IgA肾病以双侧视力丧失为首发表现的罕见病例：多模态影像特征与临床意义

《BMC Ophthalmology》：Bilateral vision loss as first clinical manifestation of IgA nephropathy

本刊推荐：本文报道一例以急性双侧视力丧失为首发表现的IgA肾病（IgAN）罕见病例。研究人员通过多模态影像技术详细记录了高血压危象导致的视网膜出血、棉绒斑、黄斑水肿及神经感觉层脱离等眼底特征，证实眼部症状可作为IgAN的孤立首发表现。该研究强调眼科评估对系统性疾病诊断的重要性，为临床早期识别肾源性高血压视网膜病变提供重要依据。

　　

在临床医学的交叉领域，有时一个看似局部的症状会成为揭开全身性疾病的关键线索。免疫球蛋白A肾病（IgA nephropathy, IgAN）作为全球最常见的原发性肾小球疾病，其典型表现多为无症状血尿或慢性肾病进展，而眼部症状作为首发表现的情况极为罕见。这一现象引发了医学界的关注：当患者仅以视力问题就诊时，如何避免漏诊潜在的致命性系统性疾病？

近日发表于《BMC Ophthalmology》的病例报告揭示了一个惊人发现：一名30岁男性因急性双侧视力丧失就诊，最终被确诊为IgAN伴高血压危象。这一病例挑战了传统认知，证明肾脏疾病可能以孤立性眼科症状作为唯一前兆。

关键技术方法

本研究采用临床多学科协作模式，通过超广角视网膜成像（Clarus 500）和光学相干断层扫描（OCT-S1Xephilo）完成眼底多模态影像评估；采用肾超声检查皮质回声特征，并通过肾活检免疫荧光技术确认IgA沉积；运用荧光素血管造影评估视网膜血流动力学改变。所有数据采集自意大利医院单中心病例。

病例展示

一名既往有哮喘病史的30岁男性，因"两天内双侧视力急剧下降"就诊。眼科检查发现右眼最佳矫正视力20/50，左眼仅20/200。眼底检查呈现典型高血压视网膜病变特征：视网膜出血、棉绒斑、罗斯斑（Roth spots）、黄斑水肿及中周部多发性神经感觉层脱离。

血压监测显示严重高血压（200/140 mmHg），实验室检查提示急性肾损伤（肌酐2.97 mg/dL）和蛋白尿。肾超声显示皮质回声增强，肾活检证实系膜区IgA沉积，符合IgAN的牛津分类M0 E1 S1 T1C0。

影像学特征

超广角OCT扫描清晰展示了黄斑区囊样水肿和神经上皮层脱离的微观结构。荧光素血管造影显示后极部弥漫性渗漏、棉绒斑区域荧光遮挡以及神经感觉层脱离区的晚期视网膜下渗漏，但未见视网膜缺血证据。

治疗与转归

经乌拉地尔持续输注和口服多沙唑嗪降压治疗，患者血压在8小时内降至150/100 mmHg。随着肾功能指标恢复正常，3周后视力完全恢复至20/20，眼底病变基本吸收。

机制探讨

本研究从病理生理学角度深入分析了高血压视网膜病变与IgAN的关联机制。视网膜出血提示内层血视网膜屏障破坏，棉绒斑反映神经纤维层微梗死，罗斯斑则意味着血管损伤后纤维蛋白血栓形成。特别值得注意的是脉络膜病变特征——埃尔施尼格斑（Elschnig spots）和神经感觉层脱离，这些体征表明高血压危象导致了脉络膜毛细血管闭塞和视网膜色素上皮泵功能衰竭。

学术价值

该病例的创新性体现在三个方面：首次在IgAN相关高血压危象中报道罗斯斑的特征性表现；通过多模态影像技术完整记录了脉络膜病变的动态演变过程；证实了孤立性眼部症状可作为IgAN的首发表现。这些发现弥补了现有文献中关于肾源性高血压视网膜病变影像学特征的描述空白。

临床意义

本研究为临床实践提供了重要启示：对于急性视力下降患者，即使缺乏典型肾脏疾病症状，也应常规测量血压和进行肾功能筛查。眼科医生与肾科医生的紧密协作，能够显著提高此类"伪装"性系统疾病的早期诊断率。

该病例通过精湛的多模态影像技术，将微观病理改变与宏观临床表现巧妙连接，不仅为IgAN的异质性表现增添了新证据，更开创了通过眼科窗口探测系统性疾病的新思路。这种跨学科诊断模式的成功实践，预示着未来医学发展中学科壁垒消融的重要趋势。