综述：阿拉伯语国家脑瘫登记系统的常见数据元素：一项范围综述

《Developmental Medicine & Child Neurology》：Common data elements of cerebral palsy registries in Arabic-speaking countries: A scoping review

建立阿拉伯国家脑瘫（CP）统一数据集：范围综述识别核心CDE并评估与国际网络的契合度。

　　脑性瘫痪（Cerebral Palsy, CP）是一种影响运动和姿势的神经发育障碍，其全球出生率估计约为每千名活产儿童中有2名。在某些低收入和中等收入国家，这一发病率可能更高，而在阿拉伯语国家（Arabic-speaking countries, ASCs）中，估计为每千名活产儿童中有1.8名。传统上，CP被定义为由于发育中大脑的非进行性损害而导致的永久性运动障碍，而欧洲CP监测项目（Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, SCPE）进一步强调了CP是一种非进行性的运动障碍，其原因是发育中大脑的非进行性损伤。最近，Dan等人的研究更新了CP的描述，将其视为一种终身的、早期起病的疾病，具有多种运动表型和与功能参与相关的障碍。这些不断演化的定义突显了CP的复杂性和异质性，并进一步强调了建立全面的、基于人群的CP登记系统以符合国际标准的重要性。

在阿拉伯语国家，CP登记系统相对有限。全球调查显示，该地区仅有一个活跃的登记系统——约旦的脑性瘫痪随访登记系统。这一差距反映了地区特有的挑战，包括资源不足、数据系统碎片化以及对残疾监测的倡导不足。此外，阿拉伯联盟的22个成员国拥有不同的医疗体系，这进一步阻碍了协调的数据收集工作。在全球范围内，现有CP登记系统之间也存在不一致性，限制了合作的可能性。一项比较三个主要网络——全球低收入和中等收入国家脑性瘫痪登记系统（Global Low and Middle Income Cerebral Palsy Register, GLM-CPR）、欧洲CP监测项目（SCPE）和澳大利亚CP登记系统（Australian Cerebral Palsy Register, ACPR）——发现仅有25%的数据元素在所有三个登记系统中共享。这些地区和全球的差距强调了标准化数据元素（Common Data Elements, CDEs）的迫切需求，以支持在阿拉伯语国家建立CP登记网络，并实现与国际登记网络的有效合作。

为了应对这一差距，本研究通过一项综述，分析了在阿拉伯语国家进行的CP登记和基于人群的研究中如何报告CDEs。研究旨在（1）识别和提取阿拉伯语国家CP登记和基于人群研究中报告的CDEs；（2）比较不同研究设计之间的报告情况，确保方法的一致性和避免提取过程中的异质性；（3）将CDEs的报告一致性分为六个频率类别：非常高（80-100%）、高（60-79%）、中等（40-59%）、变量（低至中等）、低（20-39%）和几乎没有报告；（4）评估CDEs与国际登记网络中数据元素的一致性，使用Cohen’s kappa（κ）来量化一致性。这项综述基于第一作者在约旦建立脑性瘫痪随访登记系统以及支持该地区新兴登记系统的直接经验，确保了研究的背景相关性和可行性。其结果将有助于标准化CDEs，促进阿拉伯语国家协调的CP登记网络的建立，并加强与国际登记网络的合作。

本研究的指导性问题是：在阿拉伯语国家进行的CP登记和基于人群研究中，CDEs是如何报告的？它们在不同研究类型中的包含是否一致？它们与国际CP登记网络中使用的CDEs在多大程度上一致？通过这一问题，研究希望揭示当前阿拉伯语国家在CP研究中的数据报告模式，并为未来标准的制定提供依据。

在阿拉伯语国家的CP研究中，核心的人口统计学和临床分类数据（如儿童年龄、性别、运动类型和分布）被一致报告。然而，功能分类系统、家庭背景、社会经济状况以及康复服务的报告频率较低，尤其是在基于人群的研究中。这些研究在与国际登记系统（ACPR和GLM-CPR）之间的报告一致性为中等，而在与SCPE之间的报告一致性仅为轻微。尽管如此，有12个CDEs在阿拉伯语国家的研究和所有三个国际登记网络中都被一致报告，涵盖了人口统计学、产前和核心功能分类数据。

这些结果揭示了阿拉伯语国家在CP研究中存在明显的不一致性，尤其是在功能分类系统、家庭背景、社会经济状况和康复服务的报告方面。这表明，在阿拉伯语国家建立统一的CDEs标准对于提高数据质量、指导以证据为基础的政策制定以及增强区域和全球研究影响至关重要。此外，基于人群的研究往往侧重于估计CP的患病率，而登记系统则更注重临床结果，并受益于更完善的医疗基础设施。因此，阿拉伯语国家的登记系统在功能分类系统的报告上更为全面，而基于人群的研究则往往缺乏应用这些分类系统的能力。

在阿拉伯语国家的研究中，产前和风险因素相关的CDEs报告频率较高，如孕周、出生体重和分娩方式，但其他如父母近亲结婚、新生儿重症监护、母亲并发症、分娩地点和多胎妊娠等产前和风险因素数据在不到60%的研究中被报告。这与高收入国家的CP监测系统形成对比，后者通常系统地将产前数据与新生儿和产科记录联系起来。阿拉伯语国家的CP研究中，这些风险因素的报告频率较低，可能反映了数据系统不连贯以及母婴健康服务之间的整合不足。

此外，社会经济和家庭背景相关的CDEs在阿拉伯语国家的研究中报告频率较低，这限制了对公平性的分析。父母的年龄、教育水平和家庭收入等变量在不到40%的研究中被报告，这低于高收入国家CP登记系统的报告率。这一差距可能源于结构性和文化性的障碍，例如对可靠家庭数据的获取有限，以及对社会经济信息的敏感性。缺乏这些背景数据，使得难以在更广泛的社会框架中解释CP的结局，并评估不同群体对医疗资源的可及性差异。因此，未来在阿拉伯语国家的CP登记系统中纳入社会经济和家庭背景指标，将有助于支持公平性分析和政策制定。

康复相关的CDEs在阿拉伯语国家的研究中报告频率非常低，尽管它们在CP管理中具有核心意义。关于呼吸治疗、言语-语言治疗以及矫形器和假肢等服务的数据在不到15%的研究中被报告。这种低报告率可能反映了康复服务的不足以及在研究设计中对康复指标整合的有限，而非临床重要性本身。全球框架，如世界卫生组织的《国际功能、残疾与健康分类》，强调了监测康复服务的可及性和结果的重要性。因此，阿拉伯语国家的CP研究中对这些元素的报告不足，限制了对护理路径、资源分配和系统响应能力的评估。未来在阿拉伯语国家建立的CP登记网络应优先考虑纳入康复相关数据，以指导健康系统规划和支持公平的康复服务可及性。

在阿拉伯语国家的研究中，运动类型和分布相关的CDEs被一致报告，但大多数研究使用传统的分类，如痉挛型、运动障碍型和共济失调型，以及单侧或双侧分类。这些分类反映了阿拉伯语国家长期的临床实践，但并未与国际登记网络的标准对齐。相比之下，SCPE使用的分类系统将运动类型和分布整合为统一的类别，如痉挛单侧和痉挛双侧，从而增强了一致性和可比性。因此，建议阿拉伯语国家的研究逐步采用SCPE一致的分类系统，以促进数据的一致性并增强国际可比性。

在CDEs与国际登记网络的基准分析中，阿拉伯语国家与ACPR和GLM-CPR之间表现出中等的一致性，而与SCPE之间仅表现出轻微的一致性。这一结果与Goldsmith等人描述的全球CDEs报告不一致情况一致。中等的一致性可能反映了ACPR和GLM-CPR对核心产前和临床变量的共同关注，而SCPE的较弱对齐则可能与其更广泛的包含随访和结果导向指标有关，这些指标需要更先进的登记基础设施。此外，阿拉伯语国家内部的社会经济背景差异，从高收入到中等收入再到低收入国家，可能影响了收集长期和结果导向数据的可行性。值得注意的是，有12个CDEs，包括基本的人口统计学、产前和功能分类指标（如出生日期、性别、孕周、出生体重、磁共振成像、GMFCS和MACS），在阿拉伯语国家的研究和所有三个国际登记网络中都被一致报告，为全球统一提供了初步的基础。因此，基准分析应被视为识别可行统一点的过程，而非强制统一。同时，报告中的空白，尤其是在生命状态、新生儿指标和长期结果方面，凸显了与国际标准对齐的机会。一个分阶段的策略可能是最现实的，从已经存在的核心元素开始，逐步纳入结果导向的元素，以支持阿拉伯语国家CP登记网络的发展。

最后，阿拉伯语国家的研究中，关于长期和结果领域的CDEs报告非常有限，仅有少数研究涵盖了教育、参与、功能沟通或随访健康指标等变量。这种报告不足限制了对CP长期影响的评估以及对干预措施有效性的研究。长期数据在健康系统响应和包容性政策制定中越来越被重视。因此，加强随访系统并在未来的阿拉伯语国家CP登记网络中嵌入结果监测，将对支持基于证据的护理和全生命周期的服务规划至关重要。

本综述首次全面地映射了阿拉伯语国家CP研究中的CDEs，结合了登记和基于人群研究中的元素，并与国际CP登记网络进行了比较，提供了关于报告一致性、与全球标准的一致性以及未来统一优先事项的新见解。研究涵盖了11个阿拉伯语国家，既包括临床视角，也包括流行病学视角，增强了研究结果的广泛性和区域相关性。

然而，研究也存在一些局限性。除了约旦外，大多数阿拉伯语国家尚未建立完善的国家CP登记系统，这限制了对登记系统运作、数据治理和质量保证的评估。综述重点评估了CDEs是否被报告，而未评估个体研究中报告的完整性和一致性。研究目标的差异可能影响了某些CDEs的纳入，使得难以区分研究特定范围与系统性报告差距。此外，阿拉伯语国家和国际登记网络之间在登记结构、定义和目的上的异质性，可能影响了报告的一致性。最后，本综述未包括CP患者的亲身经历，因为其目标是映射和综合已发表的研究。在未来的阶段中，应通过与家庭、临床医生和政策制定者的研讨会，将患者的体验纳入到登记系统的共同发展中，以支持包容性、以患者为中心的护理。

对于研究者而言，阿拉伯语国家的研究中对核心CDEs（如儿童年龄、性别、运动类型和分布）的一致报告表明，在阿拉伯语国家的研究中建立标准化的最小数据集是可行的。这些核心元素应作为未来登记网络发展和区域合作的基础。进一步的研究需要推动功能分类系统（如GMFCS和MACS）的标准化使用，加强社会经济、产前和康复相关数据的报告，并扩大对长期结果（如教育、参与和生活质量）的纳入。

对于政策制定者而言，研究中不同领域的报告差异强调了卫生部和政策制定者需要将CDEs纳入国家卫生信息系统和CP登记系统。优先考虑纳入社会经济和康复服务相关指标，如父母教育水平、家庭收入和康复服务的可及性，将有助于监测公平性、制定预防策略并指导早期干预。建立一个阿拉伯语CP登记网络将进一步支持与全球标准的一致性，同时反映地区实际情况。

对于临床实践而言，阿拉伯语国家的基于人群研究中对功能分类系统的有限使用以及康复相关指标的报告不足，凸显了在培训和临床记录标准化方面进行投资的必要性。将护理人员报告的结果和患者亲身经历的数据整合到登记系统中，将增强数据在临床决策、服务规划和以患者为中心护理中的相关性。