综述：药物和疫苗引起的ANCA相关血管炎：概述

《Autoimmunity Reviews》：Drug- and vaccine induced ANCA-associated vasculitis: An overview

药物或疫苗可能引发ANCA相关血管炎，临床表现为皮肤到多器官受累，机制包括药物促进中性粒细胞胞外陷阱（NETs）形成导致自身免疫反应。治疗以停用可疑药物为核心，辅以激素和免疫抑制剂，长期预后优于特发性病例。

　　

Jan Willem Cohen Tervaert

阿尔伯塔大学医学院和牙科学院内科风湿病学系，加拿大阿尔伯塔省埃德蒙顿市

摘要

许多不同的药物和/或疫苗都可能引发血管炎，有时病情会非常严重。

临床表现从单纯的皮肤血管炎到多器官受累（包括肺肾表现和/或脑血管炎）不等。

尽管因果关系难以证实，且重新提出质疑被认为是不道德的，但已有研究表明某些药物（如肼苯哒嗪、丙硫氧嘧啶、左旋咪唑和免疫检查点抑制剂）具有引发血管炎的病理生理机制。

药物诱导的抗中性粒细胞自身抗体（ANCA）相关血管炎的一个重要病理生理机制是：这些药物会增加中性粒细胞胞外陷阱的形成，从而导致自身免疫反应的发生。

治疗药物诱导的ANCA相关血管炎的第一步是停用致病药物，并与患者坦诚讨论该药物或疫苗是否可能导致了血管炎。在病情较重的情况下，通常需要加用皮质类固醇和免疫抑制剂。总体而言，药物诱导的ANCA相关血管炎的长期预后比特发性ANCA相关血管炎的预后更好。

治疗血管炎患者的医生应意识到药物和疫苗在引发ANCA相关血管炎中的作用。

引言

抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组系统性疾病，其特征是体内存在针对髓过氧化物酶（MPO-ANCA）或蛋白酶3（PR3-ANCA）的自身抗体。AAV的主要亚型包括肉芽肿性多血管炎（GPA，即韦格纳病）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎[1]。

接触某些药物和/或疫苗可能会触发ANCA的产生和/或AAV的发展。临床医生应意识到这种可能性，因为药物和/或疫苗诱发的AAV可能与“特发性”AAV的预后和治疗方案有所不同。在本综述中，我们将讨论药物和/或疫苗诱发的ANCA的相关情况。

方法

在本研究中，我撰写了一篇综述，旨在总结医学文献并描述其特点[2]。虽然综述不属于系统评价，但它能够全面概述某一特定主题，对证据整合具有重要意义。

在撰写综述时，我采用了混合搜索策略，使用了PubMed中的相关关键词，包括多种组合形式。

诊断药物诱导的ANCA相关血管炎

需要对药物与临床表现之间的关联有高度的临床怀疑，因为及时停用致病药物是治疗的关键。几乎所有药物都可能成为致病因素。然而，实际上很少有病例能够最终证明药物确实导致了AAV。最常见的致病药物见表格（见表1）。

药物诱导的AAV的临床表现与原发性AAV的表现相似……

结论

抗甲状腺药物、肼苯哒嗪以及含有左旋咪唑的可卡因等药物可能诱发ANCA的产生。在某些情况下（但并非总是如此），这会伴随（严重的）ANCA相关血管炎的发展。尽管因果关系难以证实，且重新提出质疑被认为是不道德的，但已有研究表明肼苯哒嗪、丙硫氧嘧啶和左旋咪唑等药物具有引发血管炎的病理生理机制。

利益冲突声明

>Cohen Tervaert博士是欧盟委员会医疗器械专家小组成员，并曾作为专家证人参与涉及生物材料不良反应的诉讼。此外，他还接受了Otsuka公司的咨询费用以及Up-to-Date公司的酬金。