弹性假黄瘤中“橙皮样”皮肤的高分辨率光学相干断层扫描相关性研究

《JAMA Ophthalmology》：High-Resolution Optical Coherence Tomography Correlates of Peau d’Orange in Pseudoxanthoma Elasticum

PXE患者peau d’orange区通过HR-OCT呈现RPE/BrM复合体结构从多层到单层的过渡，与Bruch膜钙化程度及视网膜病变进展相关，为PXE的影像诊断和监测提供新生物标志物。

　　

要点

问题：高分辨率光学相干断层扫描（HR-OCT）能否识别弹性假黄瘤（PXE）患者中“橘皮样改变”的结构相关特征？

研究结果：在这项病例对照研究中，HR-OCT成像显示“橘皮样改变”区域内的视网膜色素上皮（RPE）结构发生了从多层结构向单层结构的转变，这一变化与布鲁赫膜（Bruch membrane）的钙化程度密切相关，并且与健康对照组存在显著差异。这种层状结构的变化通过解剖学方法进一步得到了证实，尤其是在存在1型黄斑新生血管的眼眼中。

意义：本研究表明，HR-OCT技术能够检测出弹性假黄瘤患者的布鲁赫膜钙化现象，为未来临床试验中评估疾病进展提供了潜在的影像学生物标志物。

摘要

重要性：弹性假黄瘤（PXE）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是布鲁赫膜逐渐发生钙化。该疾病的典型视网膜表现包括“橘皮样改变”以及持续钙化的布鲁赫膜（也称为“蛋壳样改变”），但这些表现缺乏可靠的体内横截面影像学依据。

研究目的：确定高分辨率光学相干断层扫描（HR-OCT）在检测弹性假黄瘤患者“橘皮样改变”及布鲁赫膜持续钙化过程中的相关指标。

研究设计、地点和参与者

研究方法

主要研究结果和指标

结论

意义与启示