机器人肾输尿管切除术后肾盂原发性B细胞淋巴瘤：罕见病例报告与临床启示

《BMC Urology》：Primary B-cell lymphoma of the renal pelvis following robotic nephroureterectomy: a case report

本刊推荐：针对原发性肾淋巴瘤(PRL)与上尿路尿路上皮癌(UTUC)鉴别诊断困难导致不必要手术的问题，研究人员通过一例82岁男性机器人肾输尿管切除术后确诊弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的病例分析，揭示了PRL与UTUC的临床相似性，强调对不确定病变进行活检的重要性，尤其对高龄体弱患者避免过度手术具有重要临床意义。

　　

在泌尿系统肿瘤诊疗领域，医生们时常面临着一个棘手的难题：某些罕见疾病的临床表现与常见疾病高度相似，极易导致误诊误治。原发性肾淋巴瘤(Primary Renal Lymphoma, PRL)就是这样一个"伪装高手"，它是一种极其罕见的结外非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL)，在全部肾脏肿块中占比不足1%。由于肾脏本身缺乏固有的淋巴组织，PRL的发生机制至今仍不明确，这使得其诊断变得异常困难。

更令人担忧的是，PRL在临床症状和影像学表现上常常模仿两种常见的肾脏恶性肿瘤——肾细胞癌(Renal Cell Carcinoma, RCC)和上尿路尿路上皮癌(Upper Tract Urothelial Carcinoma, UTUC)，这种相似性往往导致患者接受不必要的手术治疗，而延误了本该及时进行的系统性化疗。对于高龄、合并多种基础疾病的脆弱患者群体而言，不恰当的手术干预可能带来严重的并发症，甚至影响生存预后。

近期发表在《BMC Urology》的一项病例研究，通过一个生动的临床案例揭示了这一诊断困境的现实影响。研究人员报告了一例82岁男性患者，因反复肉眼血尿就诊，最初被怀疑为UTUC并接受了机器人肾输尿管切除术，但术后病理却意外发现了弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL)。这一病例不仅凸显了PRL诊断的挑战性，更促使我们重新思考肾脏肿块诊疗策略的优化方向。

主要技术方法

本研究为病例报告，通过详细记录一例82岁男性患者的诊疗过程展示临床发现。关键方法包括：计算机断层扫描静脉肾盂造影(CT IVP)用于初步评估肾脏形态和收集系统；诊断性输尿管镜检(diagnostic ureteroscopy, dURS)结合活检用于病变可视化和取样，尽管样本不足；多学科团队(multidisciplinary team, MDT)讨论制定治疗决策；机器人辅助肾输尿管切除术获得最终组织标本；组织病理学分析明确诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。

病例展示

患者为82岁男性，因反复肉眼血尿和右侧腰痛就诊。初步影像学检查提示右肾上极肾窦清晰度丧失和肾乳头坏死。

后续CT静脉肾盂造影显示右肾上极肾乳头坏死伴肾盂相关占位效应。

尿液细胞学检查未见高级别尿路上皮癌，但输尿管镜检查发现肾盂肉眼可见病变。活检样本经病理检查报告为可疑尿路上皮癌。经多学科团队讨论后，患者接受了机器人右肾输尿管切除术。术后病理确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，肿瘤延伸至肾包膜外、肾周脂肪、肾静脉和肾盂。

讨论分析

流行病学特点显示，PRL具有轻微的男性发病优势，更常见于白种人中老年个体，而UTUC同样在老年男性中更为常见，与烟草暴露密切相关，发病高峰在70-90岁。临床表现方面，PRL常为单侧发病，高达50%的病例可能无症状，年轻患者多表现为腰痛，老年患者则常见血尿或体重减轻。UTUC通常表现为血尿和腰痛，这些症状也与疾病进展相关。

影像学诊断上，CT是PRL和UTUC的主要放射学检查手段。PRL可表现为单发或多发肿块，伴或不伴淋巴结受累，有时显示坏死或浸润等不典型特征。¹⁸F-FDG PET CT可能有助于诊断和分期。虽然CT尿路造影对UTUC具有很高的诊断准确性，但当肾脏结构扭曲时，将其与其他肾脏肿块（如肾细胞癌[RCC]、其他转移瘤、局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎[XGP]或PRL）区分开来仍然困难。

诊断流程方面，当影像学和尿液细胞学结果不明确时，诊断性输尿管镜检(dURS)结合活检可以实现上尿路病变的可视化和取样。尽管dURS存在肿瘤种植的潜在风险，但它在选择适当的管理路径方面仍是有价值的工具。

治疗策略上，由于PRL罕见，目前尚无标准化治疗方案，但全身化学免疫治疗药物，如R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松龙）仍是B细胞PRL治疗的基石。有报道表明手术切除后辅助治疗可能有益，但证据有限。相比之下，UTUC的管理策略较为明确，并依据风险分层进行：低风险疾病可采用保守治疗，而高风险病例通常需要根治性肾输尿管切除术和全身治疗。

研究结论与意义

本病例报告通过一例机器人肾输尿管切除术后确诊的PRL罕见病例，揭示了PRL与UTUC之间存在的显著临床和诊断重叠。PRL作为一种罕见且常被误诊的肾脏恶性肿瘤，易被误认为UTUC等常见病变。该病例强调了医生对罕见病理保持高度警惕性的重要性，特别是在标准检查结果不明确或临床表现不典型时。对于不确定的病变，尤其是体弱人群，应考虑进行活检，以避免不必要的侵入性手术，这对于改善患者预后具有重要意义。本研究为临床医生在诊治肾脏肿块时拓宽鉴别诊断思路提供了重要参考，强调了精准诊断在个体化治疗中的核心价值。