脾脏包虫囊肿全脾切除术的个体化手术决策：一例罕见病例报告与治疗策略探讨

《Journal of Medical Case Reports》：Surgical decision-making in splenic hydatid cyst management via successful total splenectomy: a case report

本刊推荐：针对脾脏包虫囊肿这一罕见疾病缺乏标准化治疗指南的问题，研究人员开展了一项关于全脾切除术治疗巨大钙化性脾脏包虫囊肿的病例研究。通过多模态影像学评估（CT/MRI 3D重建）和6周术前阿苯达唑（albendazole）准备，团队成功实施开放性全脾切除术，术后4个月随访显示无复发。该案例为脾脏CE5m型（WHO-IWGE分型）包虫囊肿的手术治疗提供了重要参考依据，强调了个体化手术决策在复杂寄生虫感染中的关键价值。

　　

在阿尔卑斯山脉的瓦莱州，一位43岁的女性骑行爱好者意外发现自己体内潜藏着一个"定时炸弹"——常规胸部X光检查显示其脾脏内有一个直径超过8厘米的巨型钙化囊肿。这个偶然发现揭开了一例罕见脾脏包虫囊肿的诊断与治疗历程，也凸显了人畜共患寄生虫病在非流行区的诊断挑战。

棘球蚴病（Echinococcosis）作为一种被世界卫生组织列为被忽视热带病的蠕虫性人畜共患病，全球感染者超过300万。其中脾脏受累病例尤为罕见，仅占所有包虫囊肿病例的极小比例。更令人担忧的是，若未经治疗，长期死亡率高达90%，即使成功治疗，患者平均寿命也会缩短1-2年。这一严峻现实使得每个脾脏包虫囊肿病例的治疗决策都至关重要。

本例患者通过计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）三维重建技术被精确诊断为CE5m型（WHO非正式棘球蚴病工作组分型）/Gharbi V型包虫囊肿，其特征包括显著板状钙化、厚壁单房结构且无子囊。囊肿体积达467.5毫升，相当于正常脾脏体积的两倍，且紧邻脾门，这些因素都大大增加了治疗难度。

医疗团队面临的核心难题在于：当前指南对脾脏包虫囊肿的治疗缺乏明确规范，特别是对于如此巨大且高度钙化的囊肿。经过多中心会诊，最终决定采用开放性全脾切除术，这一决策基于以下关键考量：慢性炎症导致的广泛粘连、囊肿自发性破裂引发过敏性休克的风险、以及囊肿位置靠近脾门不利于保脾手术。术前进行了6周的阿苯达唑（400mg，每日两次）预处理，这一抗寄生虫药物通过其卓越的口服生物利用度，有效杀灭囊肿内的原头节，显著降低术中传播风险。

手术治疗采用仰卧位开腹手术，仔细分离网膜囊粘连后，使用Ligasure^?（Medtronic，MN，USA）密封胃短血管，完整切除含囊肿的脾脏。术后放置引流管并采用大网膜瓣填充脾窝，有效防止浆液性积液。病理检查证实为纤维化囊壁伴局灶性慢性炎症和钙化，周期性酸-雪夫（PAS）染色未发现存活寄生虫，印证了术前药物治疗的有效性。

术后管理方面，患者接受24小时重症监护后顺利恢复，继续阿苯达唑治疗4周，并严格按照脾切除后感染预防指南接种肺炎链球菌（13价结合疫苗）、b型流感嗜血杆菌和脑膜炎奈瑟菌疫苗。术后1个月和4个月随访显示无并发症，无需进一步干预。

主要技术方法包括：多模态影像学诊断（CT/MRI三维重建）、6周术前阿苯达唑化疗（400mg，每日两次）、开放性全脾切除术联合围术期免疫预防。病例来自瑞士瓦莱州地区，有野生浆果摄入史这一显著危险因素。

影像学特征分析：

超声检查显示脾脏7×7.7厘米异质性病变，伴边缘钙化声影，内部呈现液体增厚和沉积征象，多普勒检查未见内部血流信号。

CT扫描明确显示7.7×8.8×6.9厘米囊性病灶，伴有特征性板状钙化，亨氏单位值约45HU，囊壁外侧可见疑似既往出血的密度增高区。

三维重建技术清晰展示囊肿与周围脏器的解剖关系，为手术规划提供精确导航。

MRI检查进一步确认囊肿在所有序列中表现为典型囊性特征，扩散加权序列未见恶性征象，增强扫描无强化表现。

术中发现与病理结果：

手术标本显示囊肿紧密附着于脾脏后壁，呈卵圆形伴乳玻璃样透明表面。

组织病理学检查显示363克脾脏组织内囊壁纤维化伴局灶性鳞状上皮覆盖，囊内可见血液和纤维蛋白沉积，符合创伤性出血后改变，未见活寄生虫或肉芽肿反应。

治疗时间线清晰展示了从意外发现到完全康复的全过程，凸显了多学科协作在复杂寄生虫病管理中的价值。

研究结论强调，对于直径超过脾脏两倍、靠近脾门且伴有钙化的大型包虫囊肿，开放性全脾切除术是合理选择。这一决策需平衡手术风险与长期疾病控制，尤其需要考虑慢性炎症粘连、出血风险和囊肿破裂可能性。围术期免疫预防对预防脾切除后暴发性感染（OPSI）具有关键意义。

本病例的特殊价值在于为脾脏包虫囊肿这一罕见疾病建立了系统的诊疗范式：通过先进影像学精确分型，依据囊肿特征个体化选择手术方式，规范抗寄生虫药物治疗时长，并严格执行脾切除后免疫预防流程。研究人员特别指出，瓦莱地区应被确认为棘球蚴感染的新风险区，野生浆果消费是重要感染途径。

尽管肝包虫囊肿的管理已较为规范，但脾脏受累仍需基于器官特殊性的个体化方案。这一成功案例为未来制定脾脏包虫囊肿治疗指南提供了宝贵依据，也启示医学界需要更多前瞻性研究来比较开腹与微创手术在不同大小和分型囊肿中的优劣。正如作者Andrei-Antonio Caracioni和Sebastian Happ所强调的，在循证医学证据有限的情况下，每个罕见病例的详细记录都是推动医学进步的重要基石。