12岁欧洲野牛左心室双入口病例：解剖学与死后CT评估揭示先天性心脏缺陷的长期生存机制

《BMC Veterinary Research》：Double inlet left ventricle in a 12-year-old European bison: a case report with anatomical assessment and postmortem computed tomography evaluation

本报告推荐了一例罕见的12岁欧洲野牛左心室双入口（DILV）病例研究。针对先天性心脏缺陷（CHD）在野生动物中难以诊断的问题，研究人员通过解剖重建与死后计算机断层扫描（PMCT）技术，首次在自由放养野生动物中完整记录了DILV的形态特征及伴随的室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）等异常。结果表明，即使存在复杂心脏畸形，动物仍可长期存活至成年。该研究为跨物种先天性心脏病自然史研究提供了关键证据，凸显了多学科合作在兽医病理学中的价值。

　　

在人类医学中，先天性心脏缺陷（Congenital Heart Defect, CHD）一直是围产期死亡和婴幼儿残疾的重要诱因。其中，功能性单心室心脏（Functionally Univentricular Heart, FUVH）是一类极为复杂的心脏畸形，而左心室双入口（Double Inlet Left Ventricle, DILV）作为其典型亚型，约占人类先心病的2%。患者通常需在婴幼儿期接受多次姑息手术（如Fontan术）才能存活至成年，未经干预的个体鲜少存活超过童年。然而，在兽医领域，尤其是自由放养的野生动物中，此类疾病的自然史几乎空白。由于缺乏临床症状记录和生前影像学检查条件，野生动物能否携带严重心脏畸形长期生存，成为心血管研究领域一个引人深思的谜题。

近日，一篇发表于《BMC Veterinary Research》的病例报告首次揭开了这一谜团。由波兰华沙生命科学大学（Warsaw University of Life Sciences, SGGW）牵头的研究团队，报道了一头12岁雄性欧洲野牛（Bison bonasus）在未被干预的情况下长期存活于DILV状态的罕见案例。该个体因眼部寄生虫感染（吸吮线虫病）被人道处死，尸检时意外发现其心脏存在多重结构异常。这一发现不仅挑战了“复杂先心病必导致早夭”的传统认知，也为跨物种心血管适应性研究提供了珍贵样本。

为精准解析心脏结构，研究团队采用了一套结合传统病理学与先进影像学的技术路线。首先，由经验丰富的小儿心脏外科医生对因初步解剖而部分破坏的心脏标本进行精细缝合重建，恢复其三维构型。随后，向心腔内灌注造影剂，并通过16层螺旋CT扫描仪进行死后计算机断层扫描（Post-Mortem Computed Tomography, PMCT），生成1毫米层厚的三维图像，以清晰呈现房室连接、心室空间关系及缺损部位。

心脏大体解剖与形态学特征

外部检查显示，双心房耳均呈三角形、基底部宽阔，符合右心耳形态特征，提示可能存在右心房异构，但因肺静脉连接部位缺失无法确诊。房室连接表现为典型DILV模式：两个独立的房室瓣（右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣）主要开口于形态学左心室（morphologic Left Ventricle, mLV）。其中右侧房室瓣存在跨越（straddling）和骑跨（overriding）现象，其腱索主要附着于mLV内。心室大动脉连接一致（concordant），肺动脉干位于右前侧，主动脉居中偏后，呈正常大动脉关系（Normally Related Great Arteries, NRGA）。室间隔存在大型非限制性缺损（Ventricular Septal Defect, VSD），累及流入道和肌小梁部，同时伴发房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD）。mLV壁显著肥厚，而形态学右心室（morphologic Right Ventricle, mRV）发育不全。

PMCT三维重建验证解剖诊断

CT影像进一步证实了DILV的解剖诊断，清晰展示了右侧房室瓣瓣叶在mLV内的附着点（图7）。三维重建明确了VSD的范围及无流出道梗阻的特征，排除了明显的肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄。尽管标本不完整限制了冠状动脉窦和肺静脉引流模式的评估，但PMCT数据与解剖发现高度一致，凸显了该技术在复杂心脏畸形解析中的补充价值。

讨论与意义

本研究通过序列分段分析法（Sequential Segmental Analysis）首次在野生动物中完整描述了DILV谱系中的一种特殊亚型——Holmes心脏变异型。该案例的独特之处在于，其血流动力学状态可能通过VSD和肺循环阻力之间的自然平衡，实现了“循环稳态”，使得个体在无任何医疗干预的情况下存活至相当于人类中年期的年龄。与多数人类病例需手术矫正不同，这头野牛凭借其特定的缺损组合（大型VSD、无肺动脉瓣狭窄），可能形成了限制肺血流过度、避免早期心衰的自我保护机制。此外，肺动脉干扩张的形态学证据提示可能存在继发性肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH），这在未手术的DILV患者中亦有报道。

这一发现拓展了对先天性心脏病自然史的理解，提示在特定解剖条件下，脊椎动物心血管系统可能具备意想不到的代偿潜力。研究同时彰显了多学科协作（兽医学、心脏外科学、影像学）在疑难病例研究中的必要性，尤其是PMCT技术在弥补标本保存缺陷、还原三维结构方面的独特优势。

尽管样本来源存在局限性（仅心脏保存、生前数据缺失），本案例仍为比较心血管病学提供了关键数据。未来研究可结合显微CT或组织连续切片技术，进一步探索野生动物先心病的传导系统异常及分子基础。此外，该案例提示应对自由放养动物群开展更系统的心血管健康筛查，以揭示类似畸形的真实流行率与生态学影响。