国际风湿病协会联盟（ILAR）与儿科风湿病学国际试验组织（PRIO）在青少年特发性关节炎（JIA）分类标准上的比较：来自非洲多中心队列研究的启示

《European Journal of Pediatrics》：Comparison of international league of associations for rheumatology and pediatric rheumatology international trials organization classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: insights from an African multicenter cohort

非洲JIA患者ILAR与PRINTO分类对比显示PRINTO未减少无法分类病例且63%归为其他JIA，但能更好界定RF阳性及早期ANA阳性亚型，并发现ERA亚型更常见及髋关节受累比例较高。

　　

摘要

国际风湿病协会联盟（ILAR）制定的青少年特发性关节炎（JIA）分类标准目前在临床实践中被广泛使用。然而，儿科风湿病学国际试验组织（PRINTO）最近提出了新的分类标准，这些标准仍在验证中。本研究的目的是比较ILAR和PRINTO分类标准在应用于非洲多中心队列时的表现。我们纳入了根据非洲儿科抗风湿病联盟（PAFLAR）登记册中ILAR标准诊断为JIA的18岁以下患者，并根据PRINTO标准重新划分了亚型。使用Circos图和卡方检验评估了重叠情况。Z分数≥1.96的对被视为显著重叠。Cohen’s Kappa系数用于评估一致性。共有316名患者纳入研究（男女比例为0.69；平均年龄8.8±4.4岁）。ILAR未分化关节炎和PRINTO其他JIA分别占病例的11.7%和63%。以下ILAR和PRINTO亚型之间存在显著重叠：类风湿因子（RF）阳性的多关节炎/RF阳性JIA（Z=+14.7）、系统性关节炎/系统性JIA（Z=+13.1）、附着点相关关节炎（ERA）/附着点-脊柱炎相关关节炎（Z=+8.6）、少关节炎/早期抗核抗体（ANA）阳性JIA（Z=+3.7）、RF阴性的多关节炎/其他JIA（Z=+2.5）以及少关节炎/其他JIA（Z=+2.1）。系统性JIA（κ=0.864）和RF阳性JIA（κ=0.885）的一致性几乎完美。

结论：PRINTO分类标准并未减少无法分类的病例数量。近三分之二的患者被归类为PRINTO“其他JIA”。然而，它可能有助于更好地划分同质亚组，例如早期ANA阳性和RF阳性的JIA。

已知情况： • ILAR分类标准是用于分类JIA最广泛使用的系统，但它存在一些局限性，尤其是存在异质性和无法分类的亚组。 • PRINTO组织提出了新的分类标准，以克服ILAR的不足，并使儿童关节炎的形式与成人关节炎保持一致。

新发现： • PRINTO分类标准并未减少无法分类的JIA患者数量。使用PRINTO标准后，仍有三分之二的患者无法被分类。 • 非洲JIA患者中ERA亚型的频率较高，髋关节受累较为常见，皮肤皮疹的检出率较低。

国际风湿病协会联盟（ILAR）制定的青少年特发性关节炎（JIA）分类标准目前在临床实践中被广泛使用。然而，儿科风湿病学国际试验组织（PRINTO）最近提出了新的分类标准，这些标准仍在验证中。本研究的目的是比较ILAR和PRINTO分类标准在应用于非洲多中心队列时的表现。我们纳入了根据非洲儿科抗风湿病联盟（PAFLAR）登记册中ILAR标准诊断为JIA的18岁以下患者，并根据PRINTO标准重新划分了亚型。使用Circos图和卡方检验评估了重叠情况。Z分数≥1.96的对被视为显著重叠。Cohen’s Kappa系数用于评估一致性。共有316名患者纳入研究（男女比例为0.69；平均年龄8.8±4.4岁）。ILAR未分化关节炎和PRINTO其他JIA分别占病例的11.7%和63%。以下ILAR和PRINTO亚型之间存在显著重叠：类风湿因子（RF）阳性的多关节炎/RF阳性JIA（Z=+14.7）、系统性关节炎/系统性JIA（Z=+13.1）、附着点相关关节炎（ERA）/附着点-脊柱炎相关关节炎（Z=+8.6）、少关节炎/早期抗核抗体（ANA）阳性JIA（Z=+3.7）、RF阴性的多关节炎/其他JIA（Z=+2.5）以及少关节炎/其他JIA（Z=+2.1）。系统性JIA（κ=0.864）和RF阳性JIA（κ=0.885）的一致性几乎完美。

结论：PRINTO分类标准并未减少无法分类的病例数量。近三分之二的患者被归类为PRINTO“其他JIA”。然而，它可能有助于更好地划分同质亚组，例如早期ANA阳性和RF阳性的JIA。

已知信息： • ILAR分类标准是用于分类JIA最广泛使用的系统，但它存在一些局限性，尤其是存在异质性和无法分类的亚组。 • PRINTO组织提出了新的分类标准，以克服ILAR的不足，并使儿童关节炎的形式与成人关节炎保持一致。

新发现： • PRINTO分类标准并未减少无法分类的JIA患者数量。使用PRINTO标准后，仍有三分之二的患者无法被分类。 • 非洲JIA患者中ERA亚型的频率较高，髋关节受累较为常见，皮肤皮疹的检出率较低。