肾细胞癌根治性切除术后男性膀胱旁间隙发生的血管肌纤维母细胞瘤：病例报告

《Indian Journal of Surgery》：Angiomyofibroblastoma of the Male Para-Vesical Space Following Radical Nephrectomy for RCC: A Case Report

血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）为罕见良性间叶源性肿瘤，多见于中年女性外阴阴道区，易与侵袭性血管平滑肌脂肪瘤混淆。本文报道1例术后两年出现左输尿管旁17×20cm囊性包块的中年男性AMFB病例，通过手术完整切除并病理确诊。肿瘤由不规则纤维条索及多血管脂肪间质构成，免疫组化示Desmin、CD34、CD10等阳性，PAX8、SMA等阴性，并弥漫表达雌激素及孕激素受体。该病以手术切除为根治性治疗手段。

　　

摘要

血管平滑肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma, AMFB）是一种罕见的良性间叶肿瘤，主要发生于中年女性的外阴阴道区域。鉴别诊断AMFB非常重要，因为该肿瘤可能与临床进程较为凶险的血管黏液瘤（angiomyxoma）相似。本文报道了一例罕见病例：一名中年男性在两年前因肾细胞癌接受了右侧肾根治性切除术，随后在其左侧膀胱旁间隙出现了AMFB。患者主诉左侧腹痛，影像学检查显示有一个直径为17×20厘米的囊肿。经过多学科团队讨论后，该肿瘤被完全切除并送交病理学评估。肿瘤由不规则排列的细胞岛和索状结构组成，这些细胞位于胶原基质中，周围伴有大量壁薄的血管和脂肪细胞。免疫组化结果显示，肿瘤细胞对Desmin、CD34、CD10、CD99和S100呈阳性反应（但反应较局限），而对PAX8、SMA、MUC4、STAT6、Chromogranin和MyoD1则呈阴性反应。同时观察到肿瘤基质细胞对雌激素和孕激素受体具有弥漫性强阳性表达。外科切除是推荐的治疗方式，且该疾病具有治愈性。