伴有Sézary综合征的蕈样肉芽肿病，其临床表现类似于红皮病型药物反应

《memo - Magazine of European Medical Oncology》：Mycosis fungoides with Sézary syndrome mimicking erythrodermic drug eruption

本病例报告罕见MF-SS合并药物性皮炎误诊，患者化疗后发生败血症及多器官衰竭，提示需精准鉴别诊断及个体化治疗。

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背景

蕈样肉芽肿（Mycosis fungoides, MF）和塞扎里综合征（Sézary syndrome, SS）是皮肤T细胞淋巴瘤（Cutaneous T-cell lymphomas, CTCLs）中最常见的亚型，但它们的临床表现常常与其他皮肤病相似，从而导致诊断困难。本案报告描述了一例罕见的蕈样肉芽肿合并塞扎里综合征（MF-SS）的病例，该病例最初被误认为是药物性皮疹。尽管进行了治疗，患者在接受第一周期CHOP化疗（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和甲基泼尼松龙）后仍死于脓毒性休克。这一病例强调了在诊断红皮病时细致诊断方法的重要性，并突出了MF-SS治疗过程中的挑战。

病例介绍

一名25岁的女性在食用鱼类食品后出现全身瘙痒和红斑丘疹。尽管使用了多种药物，她的症状仍逐渐加重，发展为全身性红皮病，伴有面部红斑、皮肤裂口和脱屑，最初怀疑是药物性皮疹。然而，组织病理学检查、免疫组化以及外周血涂片最终确诊为MF-SS。初始治疗采用静脉注射类固醇、甲氨蝶呤和环孢素，症状有所缓解，但随后患者出现发热、寒战和脓毒性休克。由于甲氨蝶呤无效，改为使用环孢素治疗。患者接受了第一周期CHOP化疗，但病情迅速恶化，最终决定停止化疗并不再定期复诊。4个月后，患者因全身乏力及皮肤严重脱屑再次入院，被诊断为脓毒性休克和多器官功能障碍。尽管接受了积极的液体复苏、抗生素治疗和支持性护理，仍因脓毒性休克去世。

结论

本案报告指出，由于MF-SS容易与其他皮肤病（如药物性皮疹）混淆，其诊断存在困难。同时，该病例也凸显了晚期MF-SS治疗的严重并发症和高死亡率，尤其是联合化疗时。报告呼吁提高对这类病例的重视和诊断准确性，并强调需要多学科协作来应对这种难治性恶性肿瘤。早期和准确的诊断有助于制定更有效的治疗方案，从而改善患者预后。