定义儿童双叶主动脉瓣患者中的升主动脉扩张：对比现有的经典Z评分曲线图、新的Z评分曲线图以及用于评估的体质参数指标

《Journal of Cardiology》：Defining ascending aorta dilatation in pediatric bicuspid aortic valve: Comparison of known classical and new z-score nomograms, and anthropometric parameters indexing for its assessment

儿童二尖瓣瓣膜狭窄患者升主动脉直径评估比较PHN nomogram与HZ nomogram，分析两者与体表面积（BSA）索引值的关联性。采用西班牙多中心前瞻性及回顾性注册数据，纳入3858例超声心动图报告，结果显示PHN nomogram在升主动脉和瓣窦直径评估中与BSA索引值相关性更高（Spearman相关系数0.514 vs 0.366），尤其在成人尺寸儿童（≥10岁且BSA≥1.5m2）中，PHN >+3 Z分位阈值与BSA>21mm/m2的敏感性及特异性更优，κ一致性达0.329。 younger组PHN分类与BSA索引一致性优于HZ，但均显示BSA索引分类更少。研究证实PHN nomogram在儿童BAV患者升主动脉直径评估中具有更高准确性，临床决策需考虑年龄与BSA的影响。

　　在儿童患者中，二叶式主动脉瓣（BAV）相关的主动脉根部（包括升主动脉AscAo）扩张的评估和定义一直是一个具有挑战性的领域。随着医学影像技术的进步，超声心动图成为评估这类病变的重要工具，然而如何准确地对主动脉直径进行标准化处理仍然是一个关键问题。本研究聚焦于两种常用的标准化方法——Pediatric Heart Network（PHN）和Halifax（HZ）z-score模型，以及基于体表面积（BSA）的索引方法，通过比较这些方法在儿童BAV患者中的表现，旨在探索最合适的评估方式。

在临床实践中，主动脉扩张的早期识别对于预防严重的并发症如主动脉夹层至关重要。在成年人中，升主动脉直径的异常扩张与显著的夹层风险增加相关，而在儿童群体中，由于主动脉的持续生长，这种关系更为复杂。因此，如何通过标准化手段更准确地评估儿童主动脉扩张，成为临床医生面临的重要挑战。当前，z-score模型被广泛用于评估儿童心脏结构的大小，相较于百分位数，z-score具有更高的敏感性，尤其是在极端值的情况下。然而，z-score模型在实际应用中仍存在一些局限性，例如文献中样本量较小、缺乏统一的体表面积计算公式等。此外，也有研究提出，瘦体重可能与器官大小更为相关，尤其是在极端体重指数（BMI）的情况下，可能比传统的体表面积更为合适。

本研究基于西班牙全国性的多中心儿童BAV注册数据，分析了3858份超声心动图报告，涵盖了1649名患者。研究结果表明，PHN z-score模型在整体样本中产生的z-score值普遍高于HZ模型。在升主动脉和窦部的测量中，PHN的中位数z-score分别为1.516和0.25，而HZ模型分别为1.413和0.25。这种差异表明，PHN模型可能更倾向于将儿童主动脉扩张的评估标准设定得更为严格，从而可能导致更多的患者被归类为扩张。

进一步的分析显示，PHN模型与BSA索引方法之间的相关性优于HZ模型。在升主动脉方面，PHN与BSA-I的相关系数为0.514，而HZ为0.366；在窦部，PHN的相关系数为0.481，HZ为0.356。这些结果表明，PHN模型在某种程度上能够更好地反映BSA索引的测量值，尤其是在较大的儿童群体中。然而，在年轻患者中，PHN模型虽然仍优于HZ模型，但其分类结果与BSA-I之间的差异更为明显。例如，在年轻组中，PHN模型将较少的患者归类为扩张，而HZ模型则可能对扩张的判断更为宽松。

研究还对不同年龄段的患者进行了分组分析，将患者分为两个主要群体：10岁及以上且体表面积≥1.5 m2的“成年大小”儿童组，以及年龄较小或体表面积较低的儿童组。在“成年大小”儿童组中，PHN和HZ模型之间的相关性非常高，分别为0.996和0.984，但PHN模型在升主动脉的偏倚值（Bland-Altman分析）为-0.212，而HZ模型为0.440。这表明，对于较大的儿童，PHN模型在评估主动脉扩张时更接近BSA索引的结果，而HZ模型则可能高估了扩张的程度。然而，在窦部，PHN和HZ模型之间的相关性差异不大，且两者的偏倚值相近。

此外，研究还探讨了不同z-score阈值（+2和+3）与BSA索引方法（>21 mm/m2）之间的关联。结果显示，PHN模型在升主动脉和窦部的z-score阈值（>2和>3）与BSA索引方法之间表现出更高的优势，包括更高的比值比（OR）和曲线下面积（AUC）。这表明，PHN模型在预测主动脉扩张方面具有更高的准确性和可靠性。然而，在年轻患者中，PHN模型对扩张的分类比例仍然较低，这可能与其对生长变化的适应性有关。

值得注意的是，尽管PHN模型在整体样本中表现出更高的相关性和一致性，但在某些特定情况下，BSA索引方法可能更为准确。例如，在“成年大小”儿童组中，BSA索引方法对主动脉扩张的判断更为保守，将较少的患者归类为扩张。这可能是因为BSA索引方法能够更好地考虑儿童的个体差异，如体表面积的变化。因此，临床医生在使用z-score模型进行评估时，应特别关注患者的年龄和体表面积，以避免因标准化方法的不同而对诊断结果产生误解。

研究还发现，性别在z-score的差异中起到了一定作用。男性患者的z-score普遍高于女性，这与已知的男性在心脏结构大小和左心室质量方面的统计学差异相一致。然而，当使用BSA索引方法时，女性患者的中位数主动脉直径更高，这可能与女性体表面积较小有关。这一发现提示，性别在评估儿童主动脉扩张时是一个重要的变量，需要在临床决策中加以考虑。

尽管本研究提供了重要的见解，但其局限性也不容忽视。由于研究主要基于体表面积的索引方法，缺乏对高度或体重作为替代标准的比较。一些研究指出，在成人中，高度索引可能比体表面积更能准确反映主动脉扩张，因此未来的研究可以进一步探讨这一方法在儿童群体中的适用性。此外，研究样本量虽然较大，但仍需更多的数据来验证其结论的普遍性。

综上所述，本研究的结果表明，PHN z-score模型在儿童BAV患者中具有较高的相关性和一致性，尤其是在较大的儿童群体中。然而，在年轻患者中，BSA索引方法可能更适合作为评估标准。临床医生在使用这些模型时，应充分考虑患者的年龄和体表面积，以确保诊断的准确性和一致性。未来的研究需要进一步探索其他标准化方法，如高度索引或瘦体重评估，以提供更全面的评估工具。此外，研究还强调了对儿童主动脉扩张进行长期监测的重要性，以便更好地理解其进展和对健康的影响。