《Journal of Clinical Neuroscience》：A filum terminale arteriovenous fistula fed by the left L1 artery of adamkiewicz: a case report and updated systematic review of 71 cases
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脊髓动静脉畸形诊断治疗研究，报告一例Adamkiewicz动脉供血病例，系统回顾71例FTAVF，发现男性占79%，主要症状为进行性下肢无力（82%）和膀胱功能障碍（52%），影像学特征为脊髓水肿、流空征及静脉淤血。手术结扎疗效最佳（100%成功率），血管内栓塞失败率达31%。早期诊断和手术干预至关重要。
Javed Iqbal|Laura K. Reed|Saavan Patel|Denise Brunozzi|Gursant S. Atwal
美国伊利诺伊大学芝加哥分校神经外科系，芝加哥，伊利诺伊州
摘要
背景
终丝动静脉瘘（FTAVF）是一种罕见的脊柱血管畸形，通常起源于终丝的软脑膜，被归类为IV型硬膜内髓周动静脉瘘。由于其罕见性以及与其他脊柱病变的影像学特征重叠，FTAVF经常被漏诊，导致治疗延误。
方法
我们报告了一例由Adamkiewicz动脉供血的FTAVF病例，并通过手术结扎成功治疗。根据PRISMA 2020指南对文献进行了系统回顾，分析了报告FTAVF临床表现、影像学特征、动脉供血方式、治疗手段和结果的病例。检索的数据库包括PubMed、MEDLINE、Cochrane和EMBASE，时间范围从建库至今。
结果
共纳入了34项研究，涉及71例FTAVF患者。患者主要为男性（79%），中位年龄为58岁（IQR 48–65岁）。常见症状包括进行性截瘫（82%）、背痛或根性疼痛（53%）以及肠道/膀胱功能障碍（52%）。症状持续时间不一，50%的患者症状持续6个月至2年。MRI检查通常显示脊髓水肿、流空现象以及圆锥部或下段脊髓的静脉淤血。FTAVF主要由终丝动脉供血，该动脉通常是前脊髓动脉通过Adamkiewicz动脉延续而来。L4–L5水平最常受累。手术治疗效果最佳，共有43例通过手术治疗，其中包括之前栓塞失败的病例。单独使用血管内栓塞的失败率较高（31%）。术后结果总体良好，但也存在持续的神经功能缺损和罕见并发症。
结论
FTAVF是一种不常见但可治疗的脊柱血管病变。借助高质量的影像学检查和对独特血管解剖结构的理解，早期识别对于诊断至关重要。手术切断仍是主要治疗方法，尤其是在栓塞失败或不可行的情况下。
引言
终丝动静脉瘘（FTAVF）起源于终丝的软脑膜，历史上被归类为IV型硬膜内髓周动静脉瘘[1]。由于其罕见性和影像学特征与其他脊柱血管病变的相似性，FTAVF经常被漏诊。临床上，它们通常表现为进行性脊髓病和膀胱功能障碍。在某些情况下，FTAVF与脊柱发育异常相关，如脊髓栓系综合征或腰骶脂肪瘤，这些情况可能改变其血管解剖结构，从而增加诊断和治疗的难度[2,3]。
准确诊断和有效治疗FTAVF需要对其血管解剖结构有清晰的了解。这些瘘管最常见的是由终丝动脉供血，该动脉是前脊髓动脉（ASA）的远端延续。由于解剖位置深且动脉供血复杂，FTAVF常被误诊或与其他低圆锥部或马尾区血管病变（如根性动静脉分流[rAVS]或骶部SDAVF）混淆[[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]]。
现有文献主要局限于小规模病例系列和个别病例报告。区分FTAVF与其他马尾区动静脉瘘的比较数据较少，关于最佳治疗方法尚无明确共识。然而，一旦正确识别，FTAVF通常可以通过手术结扎或血管内栓塞得到有效治疗，这两种方法均可带来良好的临床结果[4,5]。
在本研究中，我们描述了一例由Adamkiewicz动脉供血的FTAVF病例，并通过手术切断成功治疗。此外，我们还对文献进行了系统回顾，以综合和分析FTAVF的临床表现、影像学特征、血管解剖结构、治疗手段和结果。
方法
我们报告了一例由Adamkiewicz动脉供血的终丝动静脉瘘（FTAVF）病例，并通过手术结扎进行治疗。同时，我们根据PRISMA 2020指南对文献进行了系统回顾，重点关注FTAVF的临床表现、影像学特征、治疗手段和结果。（图1）。
临床表现
一名75岁男性因腰段狭窄就诊于神经外科，最初表现为下肢无力。MRI显示颈椎脊髓受压（图2）。患者接受了C3–T2后路颈椎减压融合术（PCDF）和C4–T1椎板切除术。术后出现四肢瘫痪，随后又进行了C3–C4椎板切除术。
体格检查
尽管进行了颈椎减压，患者的...
研究特征和患者人口统计学
共纳入了34项研究[[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]，涉及71例被诊断为脊柱动静脉瘘（AVF）的患者，其中以终丝动静脉瘘（FTAVF）为主。患者中位年龄为58岁（IQR 48–65岁）。男性占多数（56例），女性14例，1例性别未报告。临床表现
讨论
我们的文章报道了一例由左侧L1 Adamkiewicz动脉供血的终丝动静脉瘘（FTAVF）病例，并对34项研究进行了系统回顾，这些研究共涉及71例FTAVF患者[[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]]。回顾显示男性患者占明显多数（79%），年龄范围在30至76岁之间。
局限性
本回顾存在若干局限性。病例的罕见性限制了样本规模，影响了普遍性。此外，可能存在发表偏倚，因为不寻常或复杂的病例更有可能被报道。报告的异质性，包括病变位置、手术方法和结局指标的差异，也可能影响纳入研究的可比性。
结论
准确诊断FTAVF依赖于对其独特血管解剖结构的识别，特别是Adamkiewicz动脉对终丝的供血。手术结扎是标准治疗方法，因其成功率较高且复发率较低；而血管内栓塞则存在未完全闭塞和复发的风险。早期识别和适当的管理对于防止不可逆的神经功能缺损和优化患者预后至关重要。
伦理批准和患者同意
由于本案报告属于回顾性研究，因此无需伦理批准或患者同意。作者贡献声明
Javed Iqbal：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、项目管理、方法学设计、数据管理、概念构思。Laura K. Reed：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、项目管理、方法学设计、概念构思。Saavan Patel：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据管理。Denise Brunozzi：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据管理。Gursant Singh Atwal：监督。利益冲突声明
作者声明没有已知的利益冲突或个人关系可能影响本文的研究结果。
