《Respiratory Medicine》：Experience of parenting children and adolescents with cystic fibrosis: A systematic review of qualitative studies and meta-synthesis
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囊性纤维化患儿父母及护理者经历的系统综述揭示了确诊冲击、日常护理负荷、医患关系张力、信仰与精神需求冲突、青少年自主过渡困境及COVID-19应对挑战。研究发现护理者普遍存在情感耗竭、愧疚感、医疗资源限制和社会污名化压力，但同时也表现出对治疗的希望和社区支持的重要性。建议构建全周期心理社会支持体系，强化跨代际沟通和医疗资源整合。
迭戈·泽维尔（Diego Xavier）| 韦斯利·席尔瓦（Whesley Silva）| 法比安·科雷亚（Fabiane Correa）| 伊扎贝拉·波尔图（Izabella Porto）| 洛兰·索亚雷斯（Lorrane Soares）| 加布里埃拉·梅尔加索（Gabriela Melga?o）| 维尼修斯·奥利维拉（Vinicius Oliveira）| 瓦内萨·利马（Vanessa Lima）| 穆里洛·奥利维拉（Murilo Oliveira）
巴西迪亚曼蒂纳（Diamantina）杰基廷洪哈河谷与穆库里联邦大学（Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri）物理治疗系
摘要 背景 照顾患有囊性纤维化（CF）的儿童对父母和护理者来说面临着重大的情感和实际挑战。了解他们的经历对于改善护理质量至关重要。
方法 本研究对关于囊性纤维化儿童和青少年父母及护理者经历的定性研究进行了系统回顾。检索了多个数据库，对研究结果进行了独立筛选和评估，并采用元综合方法整合了研究结果。
结果 在27项研究中发现了主要主题，这些研究主要来自英语国家：诊断的影响、日常护理需求、医疗关系、信仰、青少年过渡期、支持系统、不确定的未来、姑息治疗以及COVID-19带来的挑战。护理者面临着情绪困扰、内疚感和负担，同时还要应对医疗系统的局限性和社会偏见。尽管存在恐惧和不确定性，但他们仍对治疗持乐观态度。青少年过渡期在自主性和治疗依从性方面带来了挑战。灵性既是应对机制，也是冲突的根源。
结论 照顾患有囊性纤维化的儿童和青少年是一项复杂且多方面的任务。清晰的沟通、持续的心理社会支持以及对情感和精神需求的尊重至关重要，尤其是在确诊后和青少年时期。就姑息治疗等敏感话题进行开放讨论可以改善护理者的体验和结果。
引言 囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传疾病，由从父母双方遗传的囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变引起。这些突变导致黏液和汗液生成上皮细胞中的氯通道功能障碍，从而产生异常粘稠的黏液[1,2]。呼吸系统受影响最为严重，但多个器官系统也可能受到影响，可能导致致命并发症[1]。囊性纤维化患者常出现持续的气道阻塞、反复的肺部感染和慢性炎症。黏稠的黏液还可能阻塞其他器官的导管，引发肝病、囊性纤维化相关糖尿病和胰腺功能不全[2]。
研究表明，囊性纤维化儿童和青少年的父母及护理者常常经历高水平的焦虑和抑郁，这会对疾病管理和治疗依从性产生负面影响[[3], [4], [5]]。确诊囊性纤维化通常会导致情绪困扰，引发内疚、痛苦、恐惧和焦虑——这在很大程度上是由于对这种疾病的认知有限[6]。此外，囊性纤维化患者及其父母/护理者在疾病管理方面面临各种挑战，包括记忆力减退、在公共场合不愿服药以及时间管理困难[7,8]。
据我们所知，目前尚未有全面的定性研究综合探讨抚养囊性纤维化儿童或青少年的经历及其带来的正面和负面影响。因此，本研究的目的是探讨囊性纤维化儿童和青少年父母及护理者可能面临的正面和负面影响及经历。具体而言，本研究旨在了解父母与患有囊性纤维化儿童共同生活的经历，描述护理过程中遇到的障碍和促进因素，根据经济因素、生活质量以及医疗服务可及性等关键主题对相关叙述进行分类，并评估纳入综述的证据的方法学质量。
研究设计 本研究对定性研究进行了系统回顾，以探讨囊性纤维化儿童和青少年父母及护理者的生活可能受到的正面或负面影响及经历。该回顾遵循ENTREQ检查表进行，该检查表用于指导健康领域定性研究的综合报告[9]。研究方案已注册在开放科学框架数据库（
https://osf.io/ ）（标识代码：DOI）
结果 通过电子搜索数据库，共检索到2252篇潜在相关研究。根据筛选标准，最终有27篇研究被纳入综述[[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]]。图1展示了文章选择过程。
研究覆盖范围广泛，以英语国家为主。
讨论 据我们所知，这是首项探讨囊性纤维化儿童和青少年父母及护理者经历的定性系统回顾。本研究全面总结了护理者面临的主要挑战，提供了之前分散在文献中的综合视角。主要识别出的主题类别包括：1）诊断的影响，2）日常护理，3）与医疗系统的关系等。
结论 本回顾强调了家庭在应对囊性纤维化过程中面临的深刻而多方面的挑战，从最初的诊断冲击到日常护理的复杂性以及未来的不确定性。虽然人们对诊断影响和青少年过渡期的认识已较为深入，但将这些发现应用于日常护理仍是一个需要改进的关键领域。
CRediT作者贡献声明 迭戈·泽维尔（Diego Xavier）： 撰写——审稿与编辑，撰写——初稿，验证，项目管理，方法学研究，数据分析，概念构建。韦斯利·席尔瓦（Whesley Silva）： 方法学研究，数据分析，概念构建。法比安·科雷亚（Fabiane Correa）： 验证，方法学研究，数据分析。伊扎贝拉·波尔图（Izabella Porto）： 撰写——初稿，方法学研究，数据分析。洛兰·索亚雷斯（Lorrane Soares）： 撰写——初稿，数据分析，数据整理。加布里埃拉·梅尔加索（Gabriela Melga?o）： 审稿与编辑，撰写
资助 本研究部分由米纳斯吉拉斯州研究基金会（FAPEMIG）资助。
利益冲突声明 作者声明不存在任何可能影响本文研究的已知财务利益或个人关系。
致谢 我们感谢巴西国家科学技术发展委员会（CNPq）、高等教育人员提升协调机构（CAPES）以及米纳斯吉拉斯州研究基金会（FAPEMIG）提供的支持和资助。
