综述：自身免疫性风湿性疾病中呼吸困难的原因：不仅仅是间质性肺病和肺动脉高压

《Respiratory Medicine》：Causes of dyspnea in autoimmune rheumatic disorders: beyond interstitial lung disease and pulmonary arterial hypertension

肺部并发症是自身免疫性风湿病的重要临床表现，常见于系统性硬化症、类风湿关节炎等疾病。除间质性肺病和肺动脉高压外，本研究重点探讨胸膜疾病、肺出血、血栓栓塞等罕见但严重的呼吸系统表现，分析高分辨率CT、肺功能测试及生物标志物等诊断手段，强调早期筛查和多学科协作管理对改善预后的关键作用。

　　

朱利奥·詹卡斯普罗（Giulio Giancaspro）|钦齐娅·罗通多（Cinzia Rotondo）|拉法埃莱·巴里莱（Raffaele Barile）|瓦莱里亚·雷拉（Valeria Rella）|弗朗切斯科·保罗·坎塔托雷（Francesco Paolo Cantatore）|阿多洛拉塔·科拉多（Addolorata Corrado）

意大利福贾大学（University of Foggia）医学与外科科学系风湿病学诊所，福贾，71122

摘要

肺部受累是风湿性疾病的常见且严重的并发症，显著增加了发病率和死亡率。除了典型的间质性肺病和肺动脉高压外，患者还可能出现一些较少见但具有临床意义的呼吸系统表现，包括胸膜疾病、气道障碍、肺泡出血和血栓栓塞。由于这些症状的表现多样且可能与更常见的并发症重叠，因此往往难以识别。本文全面总结了自身免疫性风湿性疾病患者的呼吸系统症状，重点关注那些较少见但具有临床重要性的情况。我们讨论了诊断方法，包括高分辨率成像、肺功能测试、血清生物标志物检测，以及在必要时进行组织活检，以准确识别这些罕见并发症。提高临床医生的认识并采用多学科护理模式对于优化诊断和管理至关重要。识别这些不常见的呼吸系统表现有助于制定个性化的治疗方案，保护肺功能，并改善整体预后。本文旨在为临床医生提供实用指导，确保患有系统性风湿性疾病的患者能够及时获得全面有效的呼吸系统护理。

引言

自身免疫性风湿性疾病是一组异质性疾病，其特征是免疫系统失调和全身性炎症，可累及多个器官和组织，导致多种临床表现，其鉴别诊断与其他系统性疾病的临床表现相似，这给诊断带来挑战[[1], [2], [3], [4]]。在自身免疫性风湿性疾病的脏器受累中，肺部受累是一种常见且可能严重的并发症，会对生活质量产生显著影响，并对预后产生负面影响。最常见的肺部表现包括间质性肺病（ILD）和肺动脉高压（PAH）。据估计，在类风湿关节炎（RA）中ILD的患病率为约11%，在系统性硬化症（SSc）中为47%，在特发性炎症性肌病中为41%，在原发性干燥综合征（SjS）中为17%，在系统性红斑狼疮（SLE）中为6%；不过，实际患病率和发病率可能因诊断标准的不同而有所差异。RA中最常见的ILD类型是普通间质性肺炎（UIP），而在其他疾病中则是非特异性间质性肺炎（NSIP）更为常见[[1], [2], [3], [4], [5]]。继发于风湿性疾病的PAH是仅次于特发性PAH的第二大常见病因[[6]]。在结缔组织病相关的PAH中，SSc占约75%的病例。SLE和混合性结缔组织病患者中也较少见PAH的发生，而在RA和特发性炎症性肌病中则较为罕见[[6]]。值得注意的是，与风湿性疾病相关的PAH预后较差[[6]]。ILD与PAH的共存与过早死亡相关[[7,8]]。当前的系统评价强调了PAH与ILD患者生存率降低之间的强烈关联，合并症的合并风险比约为2.5[[7]]。总体而言，PAH和ILD的共存会显著恶化预后，需要早期筛查、密切监测和积极管理这两种疾病以优化结局[[7]]。识别自身免疫性风湿性疾病中的肺部受累情况对于提供针对性的治疗至关重要，有助于保护肺功能并改善整体预后。

部分内容摘录

胸膜疾病

胸膜受累是多种自身免疫性风湿性疾病中最常见的肺部表现之一，但其患病率和临床意义在不同疾病中存在显著差异。在RA中，胸膜受累是最常见的肺部表现，尽管总体上属于渗出性积液的罕见原因。类风湿性胸膜疾病通常无症状，仅有约5%的RA患者会出现症状

类风湿关节炎

RA是一种慢性炎症性关节疾病，其特征是持续的滑膜炎症和关节周围骨破坏性病变，导致关节结构损伤。RA中的肺部受累包括胸膜积液、阻塞性肺病、肺血管炎和小气道疾病，发生率约为30–40%，并占所有原因导致的死亡率的10–20%。患病率估计值因诊断方法的不同而有所差异（临床评估等）

结论

肺部受累是风湿性疾病的常见且严重的表现，显著增加了发病率和死亡率。影像学技术、生物标志物的发现以及免疫病理机制的阐明推动了早期检测和个性化治疗策略的发展。然而，在准确预测疾病进展、优化治疗方案方面仍存在诸多挑战

作者贡献声明

朱利奥·詹卡斯普罗（Giulio Giancaspro）：撰写初稿、数据可视化、数据分析、概念构建。钦齐娅·罗通多（Cinzia Rotondo）：数据整理。拉法埃莱·巴里莱（Raffaele Barile）：软件应用。瓦莱里亚·雷拉（Valeria Rella）：方法学设计。弗朗切斯科·保罗·坎塔托雷（Francesco Paolo Cantatore）：数据整理。阿多洛拉塔·科拉多（Addolorata Corrado）：撰写修订稿、项目协调、数据整理、概念构建。

资金支持

本研究未获得公共部门、商业机构或非营利组织的任何资助。

利益冲突声明

作者声明不存在可能影响本文研究的已知财务利益或个人关系。

致谢

作者感谢阿多洛拉塔·科拉多（Addolorata Corrado）在文章撰写和修订方面的指导。