马凡综合征患者行晶状体摘除术（无论是否植入人工晶状体）的手术结果：一项回顾性队列研究

《Clinical Ophthalmology》：Surgical Outcomes of Lens Removal with or Without Intraocular Lens Implantation in Marfan Syndrome: A Retrospective Cohort Study

晶状体切除术联合或无人工晶体植入治疗Marfan综合征患者晶状体异位的长期效果显示，视力显著提升（从20/250至20/40），眼眶壁固定型人工晶体位置稳定且与类型相关，但术后并发症如青光眼仍存在风险。

　　本文探讨了在马凡综合征（Marfan syndrome）患者中，进行晶状体摘除术（lensectomy）并结合或不结合人工晶状体（IOL）植入的长期视觉、生物测量及手术效果。研究基于一项回顾性分析，涵盖了2014年至2023年间在沙特阿拉伯国王卡哈尔眼科专科医院（King Khaled Eye Specialist Hospital, KKESH）接受晶状体手术的55名马凡综合征患者（共85只眼睛）。研究结果显示，晶状体摘除术结合不同类型的IOL植入能够有效改善患者的视觉质量，同时对眼部结构的稳定性也有积极作用。

马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，主要影响骨骼、心血管和眼部系统。其特征之一是晶状体脱位（ectopia lentis），即晶状体从正常位置移位，可能表现为轻微或明显的脱位。晶状体脱位可能对视力造成显著影响，尤其是在儿童和青少年群体中，因为这可能导致持续的屈光不正、青光眼或视力下降。因此，手术干预成为治疗该病相关晶状体脱位的重要手段。

在本研究中，手术方法的选择取决于晶状体脱位的程度以及囊膜支持结构的稳定性。根据晶状体移位的严重程度，医生采取了不同的手术策略，包括晶状体摘除术结合前房玻璃体切除术（lensectomy with anterior vitrectomy）、晶状体摘除术结合IOL植入（lensectomy with IOL implantation）、经睫状体平坦部的晶状体摘除术（pars plana vitrectomy with lensectomy）以及超声乳化术结合IOL植入（phacoemulsification with IOL）。其中，49.4%的患者接受了晶状体摘除术与前房玻璃体切除术，38.8%的患者进行了晶状体摘除术并植入IOL，7.1%的患者接受了经睫状体平坦部的晶状体摘除术，4.7%的患者则采用了超声乳化术结合IOL植入。

为了提高晶状体囊膜的稳定性，研究中使用了多种支持装置，如囊膜张力环（capsular tension ring, CTR）和囊膜张力段（capsular tension segments, CTS）。CTR主要用于囊膜支持较弱但尚未完全丧失的情况，而CTS则用于更严重的囊膜支持不足。这些装置的使用有助于在手术过程中维持晶状体囊袋的完整性，从而为IOL植入提供更安全的条件。

在IOL植入方面，研究发现，有12只眼睛接受了二次IOL植入，其中91.7%使用了巩膜固定型IOL（scleral-fixated IOL, SFIOL），仅有一只眼睛采用了虹膜固定型IOL。术后，41.2%的眼睛保持无晶状体状态（aphakic），32.9%植入了巩膜固定型IOL，15.3%植入了后房型IOL（posterior chamber IOL, PCIOL），8.2%植入了前房型IOL（anterior chamber IOL, ACIOL）。值得注意的是，IOL的位置稳定性与IOL类型存在显著相关性（P < 0.001），表明不同类型IOL在不同患者群体中的适用性可能不同。

术后视觉质量得到了明显改善。在手术前，患者的平均最佳矫正视力（best-corrected visual acuity, BCVA）为1.1 ± 0.7 logMAR（相当于Snellen视力20/250），而在最后一次随访时，平均视力提升至0.3 ± 0.3 logMAR（相当于Snellen视力20/40），这种改善具有统计学意义（P < 0.001）。此外，IOL的稳定性与患者的屈光矫正效果也存在显著关联（P < 0.001），表明IOL的适当选择和植入对于术后视觉质量至关重要。

在生物测量方面，研究显示患者的平均轴长为25.9 ± 2.2 mm，而术后IOP的变化表明，尽管手术可能对眼压产生一定影响，但总体上保持在可控范围内。术后IOP平均为15.2 ± 2.8 mmHg，其中13.3%的患者出现了术后青光眼。这些结果表明，尽管手术可能带来一定的并发症风险，但大多数患者在术后眼压控制方面表现良好。

研究还探讨了不同手术方式对视觉结果的影响。尽管术后视觉效果并未显著受到是否植入IOL的影响（P = 0.463），但后房型IOL（无论是植入囊袋还是睫状沟）在术后视觉质量方面表现优于无晶状体或巩膜固定型IOL。这可能与后房型IOL对眼球结构的更自然支撑有关，从而减少了对眼部组织的额外压力。

此外，研究中发现，晶状体脱位的方向与手术方式和IOL位置存在显著关联。例如，大多数患者的晶状体脱位方向为下颞侧（inferotemporal），这可能反映了马凡综合征患者中普遍存在的睫状韧带（zonular fibers）强度下降。因此，在手术过程中，医生需要根据晶状体脱位的具体方向和程度，选择最合适的手术策略和IOL类型，以确保最佳的术后效果。

研究还强调了个体化手术规划的重要性。由于马凡综合征患者的晶状体囊膜支持结构存在较大变异，医生需要根据患者的年龄、晶状体脱位的严重程度以及整体健康状况，灵活调整手术方案。例如，在晶状体脱位较轻的情况下，采用超声乳化术结合CTR植入是一种较为安全的选择；而在脱位严重的情况下，联合晶状体摘除术与玻璃体切除术则能更好地控制手术风险，提高术后稳定性。

值得注意的是，研究中发现，术后需要进行IOL更换的情况相对较少。在平均随访7.3 ± 6.2年后，有4只眼睛（11.8%）因IOL位置不稳定而接受了二次手术，植入新的巩膜固定型IOL。这一结果表明，尽管某些手术方式可能在术后一段时间内存在一定的挑战，但大多数IOL植入后能够保持长期的稳定性和功能性。

本研究的局限性在于其回顾性设计，可能导致数据不一致和随访时间的不均衡。此外，手术方法并未在所有病例中标准化，且不同经验水平的外科医生参与了手术操作，这可能影响结果的一致性。尽管如此，由于马凡综合征的罕见性，本研究仍提供了宝贵的临床数据，有助于进一步理解该病患者的手术需求和术后管理策略。

总的来说，本研究的结果表明，晶状体摘除术结合或不结合IOL植入在马凡综合征患者的晶状体脱位管理中具有重要作用。通过个体化的手术规划，结合适当的IOL类型和支持装置，可以实现良好的视觉和解剖学结果。未来的研究应进一步探讨长期的安全性和生活质量，以建立更标准化的治疗方案。