《Blood Vessels, Thrombosis & Hemostasis》：Inflammatory Cytokines, Inflammasome, and Neutrophil Extracellular Traps in Primary Immune Thrombocytopenia Pathogenesis
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本研究通过系统文献综述分析过去十年79项研究，发现Th17细胞及IL-17在ITP炎症中起关键作用，NLRP3炎症小体活性增强并与IL-18水平升高相关，提示靶向这些免疫途径可能有助于开发新型疗法。
Alessandro Lucchesi|Maria Belen Rodriguez|Matias Cordoba|Johnny Zhou|Otto Lam|Divya Pushkarna|Lora Benoit|Drew Provan
IRCCS罗马涅肿瘤研究所“Dino Amadori”，意大利梅尔多拉
摘要
原发性免疫性血小板减少症（ITP）是一种由于免疫调节异常导致血小板清除增加和生成受阻的疾病。其发病机制的核心包括血小板自身抗体、T细胞介导的过程以及细胞因子谱的改变，这些因素共同加剧了血小板的清除并阻碍了其生成。这些机制与其他免疫介导的疾病相似，也是导致疲劳和血栓形成等症状的原因。尽管已有大量研究，但炎症在ITP中的作用仍不明确，不同研究之间的结果存在差异，这突显了进一步研究的必要性，以便优化治疗方案。本研究旨在总结关于炎症细胞因子、炎性小体和中性粒细胞胞外陷阱（NETs）在成人原发性ITP中的相关证据。通过Embase和MEDLINE?数据库进行了系统性文献回顾（搜索日期：2024年1月9日），涵盖了过去十年的相关出版物。纳入了报告炎症标志物的观察性研究和临床试验（共79项研究）。大多数研究为病例对照研究（占69.7%），且在中国进行（占77.2%）。研究发现，在成人原发性ITP中存在多种免疫和炎症通路的激活。Th17细胞（n=21）和Tfh细胞（n=4）参与了这一过程，其中Th17细胞产生的IL-17在炎症反应中起重要作用。NLRP3炎性小体的过度激活或表达增加（n=6项研究）是一个显著的相关通路，而IL-18（n=4项研究）在活动性ITP患者中水平升高。此外，NETs和中性粒细胞的激活也促进了ITP中的炎症和血栓形成（n=2项研究）。总之，Th17细胞通路和NLRP3炎性小体导致的免疫失调在成人原发性ITP的炎症过程中起着关键作用，IL-18和IL-17与疾病的活动性和进展密切相关。这些发现提示需要开发新的疗法来针对免疫失调，并阐明它们在ITP临床表现中的作用。
