上皮样纤维组织细胞瘤伴大量多核巨细胞：3例罕见的病变病例报告，该病变类型好发于肢端部位

《The American Journal of Dermatopathology》：Epithelioid Fibrous Histiocytoma With Abundant Multinucleated Giant Cells: Report of 3 Cases of an Unusual Variant With Predilection for Acral Sites

表皮样纤维组织细胞瘤（EFH）是一种罕见良性皮肤肿瘤，特征为ALK基因重排。本研究报告3例EFH伴异常多核巨细胞，均位于手足等末梢部位，年龄24-63岁。病理表现为真皮层边界清晰的肿瘤，由上皮样细胞构成，胞质嗜酸性，核圆，伴纤维组织背景。所有病例ALK阳性，随访3-120个月无复发，证实EFH良性本质。明确EFH病理特征对鉴别诊断至关重要。

　　

摘要通俗语言总结

---

上皮样纤维组织细胞瘤（Epithelioid Fibrous Histiocytoma，简称EFH）是一种罕见的良性皮肤肿瘤，由于其特征性的间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排，被认为与其他良性纤维组织细胞瘤不同。本文报道了3例EFH病例，这些病例均伴有不寻常的多核巨细胞，且病变均发生在肢端部位。患者分别为2名女性和1名男性，年龄在24至63岁之间。组织病理学检查显示，这些病变位于真皮层，由上皮样细胞构成，细胞质内含有大量嗜酸性颗粒，核呈圆形，并处于纤维性基质中。值得注意的是，所有病例中均存在大量多核巨细胞，且这些巨细胞均呈ALK阳性。临床随访时间从3个月到120个月不等，均未发现肿瘤复发，进一步证实了EFH的良性特征。这些发现强调了将EFH与其他含有多核巨细胞的皮肤上皮样肿瘤区分开来的重要性。ALK基因重排是诊断EFH的关键标志。该病例系列扩展了EFH的组织病理学特征谱，并强调了提高对其多种表现形式的认识以避免误诊的必要性。

通俗语言总结上皮样纤维组织细胞瘤（EFH）是一种罕见的良性皮肤肿瘤，其与其他类似肿瘤的区别在于特定的ALK基因重排。本研究描述了3例EFH病例，这些病例均伴有不寻常的多核巨细胞，且病变均发生在24至63岁患者的肢端部位。肿瘤边界清晰，由具有嗜酸性细胞质和圆形核的上皮样细胞组成，周围被纤维组织包裹。所有病例均呈ALK阳性，在3至120个月的随访期间均未复发，从而证实了其良性性质。识别EFH的独特特征对于准确诊断和避免与其他皮肤肿瘤混淆至关重要。