患有蕈样肉芽肿的患者出现水疱大疱性皮疹

《The American Journal of Dermatopathology》：Vesiculobullous Eruption in Patient With Mycosis Fungoides

MF伴水疱病（MFU）罕见亚型，66岁女性IIB期MF伴大细胞转化，躯干四肢多发性红斑、结痂侵蚀斑块及紧张水疱。病理示异型CD3+ T淋巴瘤细胞浸润，CD4+为主（8:1），丢失CD5/CD7，散在CD30+。诊断符合MFU临床病理特征，预后极差，半数患者1年内死亡。

　　

摘要 通俗语言总结

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疱疹样蕈样肉芽肿（Mycosis fungoides bullosa）是蕈样肉芽肿的一种罕见临床亚型，文献中报道的病例不足40例。我们报告了一例66岁女性的病例，她患有IIB期滤泡增生型蕈样肉芽肿，并伴有大细胞转化，目前正接受罗米地辛（romidepsin）和吉西他滨（gemcitabine）治疗。由于皮肤病变加重，她转诊至我们医院。体检发现她的颈部、躯干以及双上肢和下肢出现大面积红斑、结痂和糜烂性斑块，部分斑块表面有张力性水疱。活检显示有大量非典型CD3+淋巴细胞浸润，这些淋巴细胞具有向表皮生长的特性（CD4:CD8比例为8:1），同时伴有CD5和CD7分子的缺失以及少量CD30+细胞。直接免疫荧光检测结果无法明确诊断。血液培养结果为阴性。根据临床和病理学表现，最终诊断为疱疹样蕈样肉芽肿。蕈样肉芽肿是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤类型。疱疹样蕈样肉芽肿是一种表现为水疱性病变的蕈样肉芽肿亚型，由Moritz Kaposi博士于1887年首次描述。其形成机制可能包括Pautrier微脓肿的融合或由于非典型淋巴细胞增殖导致的角质形成细胞黏附力丧失。诊断依据包括在典型的蕈样肉芽肿病变中出现水疱性病变、符合蕈样肉芽肿的病理学特征，以及排除其他引起水疱性病变的原因（如感染和自身免疫性水疱性疾病）。由于疱疹样蕈样肉芽肿预后较差，约50%的患者在出现水疱后一年内死亡。

通俗语言总结疱疹样蕈样肉芽肿是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤类型，文献记录的病例不足40例。本病例描述了一名66岁的女性患者，她患有IIB期滤泡增生型蕈样肉芽肿并伴有大细胞转化，表现为皮肤上的大片红斑、结痂和疱性病变。活检结果显示存在非典型CD3+淋巴细胞（主要为CD4+），CD4:CD8比例为8:1，同时伴有CD5和CD7分子的缺失。最终诊断为疱疹样蕈样肉芽肿，这是一种以水疱性病变为特征的亚型。该疾病的预后非常差，约50%的患者在出现水疱后一年内死亡。了解这种罕见亚型对于制定适当的治疗方案至关重要。