综述：抗磷脂综合征中的缺血性坏死：病理生理学、危险因素及管理

《Clinical Rheumatology》：Avascular necrosis in antiphospholipid syndrome: pathophysiology, risk factors, and management

抗磷脂综合征（APS）是一种以微血管血栓和妊娠并发症为特征的自身免疫疾病，其抗体包括抗磷脂抗体、抗凝血酶原抗体等。研究显示，骨坏死（AVN）作为APS的罕见并发症，可累及髋关节、膝关节等部位，发生率0.9%-20%，病理机制与微血管血栓及高凝状态相关，风险因素包括激素长期使用、血小板减少、妊娠及基础微血管异常。早期MRI检测结合抗凝治疗、生活方式调整及手术干预可改善预后。未来需进一步明确预防策略及优化长期治疗方案。

　　

摘要

背景

抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是在存在抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝剂、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体）的情况下出现血栓形成和妊娠并发症。2023年更新的ACR/EULAR分类标准认可了APS的微血管病变特征，但未涵盖骨科并发症。其中，缺血性骨坏死（AVN）是一种罕见且未被充分认识的临床表现，表现为骨组织缺血性死亡，最常影响股骨头、膝关节、距骨和肱骨头。APS与AVN之间的关联尚不明确，需要进一步研究。

目的

探讨APS与AVN之间的关联，重点研究其病理生理机制、发病率、危险因素、临床表现和管理策略。

方法

使用相关关键词在PubMed、Medline和Google Scholar等医学数据库中进行了全面搜索。

结果

AVN是APS的一种罕见但重要的并发症，其发病率根据研究设计和分析人群的不同而介于0.9%至20%之间。其发病机制主要归因于抗磷脂抗体引起的微血管血栓形成和高凝状态。已确定的风险因素包括长期使用糖皮质激素、血小板减少症、妊娠以及潜在的微血管异常。通过MRI早期检测并及时采取干预措施（如抗凝治疗、生活方式调整和外科手术）可以改善患者预后并防止疾病进展。

结论

了解APS中AVN的多方面特征对于及时诊断和有效管理至关重要。需要进一步研究以制定明确的预防策略并优化长期治疗方案，从而最终改善患者护理和临床结果。