晚发性视神经脊髓炎谱系障碍患者的病情严重且预后较差，这凸显了早期实施高效治疗的必要性

《Journal of Neurology》：Severe attacks and worse prognosis in patients with late-onset neuromyelitis optica spectrum disorder highlight the need for early highly effective treatment

晚期发病视神经脊髓炎谱系病（LO-NMOSD）患者病情更重，预后较差，采用高效免疫治疗可显著降低复发率。

　　

摘要

背景与目的

晚发性视神经脊髓炎谱系疾病（LO-NMOSD）患者的预后比早发性NMOSD（EO-NMOSD）患者更差，且关于LO-NMOSD患者的免疫治疗数据较为有限。本研究比较了针对LO-NMOSD患者的中等疗效治疗和高效治疗的疗效。

方法

我们回顾性地纳入了695名水通道蛋白-4免疫球蛋白G阳性的患者，其中EO-NMOSD患者的发病年龄小于50岁，LO-NMOSD患者的发病年龄大于或等于50岁，并比较了他们的临床和免疫学特征。将LO-NMOSD患者分为两组：一组接受中等疗效治疗，另一组接受高效治疗，重点关注复发率和预后结果。

结果

共有208名（29.9%）患者被诊断为LO-NMOSD。LO-NMOSD组的中位病程为4.21年，EO-NMOSD组的中位病程为7.33年。LO-NMOSD患者在初次发病时出现脊髓炎的比例更高（47.6% vs 31.2%），首次发病时的扩展残疾状态量表（EDSS）评分也更高[经假发现率（FDR）校正后的p值=0.001]。EO-NMOSD患者中严重的发作（EDSS≥6）和最后一次随访时的运动功能障碍较为少见。两次随访时，两组患者的视力障碍无显著差异。在LO-NMOSD患者中，170名（81.7%）接受了中等疗效治疗，38名（18.3%）接受了高效治疗。接受中等疗效治疗的患者无复发生存率低于接受高效治疗的患者（67.1% vs 94.7%）。

讨论

LO-NMOSD患者的发作更为严重，预后也更差。因此，LO-NMOSD患者可能将高效治疗作为首选治疗方案。