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本文系统综述了晚发性Lennox-Gastaut综合征（LOLGS）的临床特征及研究现状，指出该亚型发病年龄在8-18岁，占LGS病例的13.3%-15.9%，其特点包括正常发育比例较高、前驱性婴儿痉挛少见及认知预后可能优于早发型，但受限于诊断标准不统一、影像及基因数据不足等问题，亟需大样本前瞻性研究明确其临床谱系。
Hisamoto Yoshimi
罗切斯特大学医学中心，601 Elmwood Ave，罗切斯特，NY 14642
摘要
晚发性Lennox-Gastaut综合征（Late-Onset Lennox-Gastaut Syndrome）被定义为8岁以后发病的Lennox-Gastaut综合征，而其典型发病年龄在18个月至8岁之间。关于这种晚发性形式的Lennox-Gastaut综合征，我们知之甚少。本文基于英文文献，回顾了关于这一罕见患者群体的现有信息，以阐明我们目前对其特征性临床表现、已知病因、并发症和长期预后的了解，并确定未来研究的需求。
文献中描述的晚发性Lennox-Gastaut综合征的临床特征包括：发病时具有正常发育和认知能力的患者比例相对较高；出现婴儿期痉挛的患者较少；且其认知结局可能优于典型的早发性形式。研究的局限性在于不同研究中使用的年龄标准不一，许多早期研究中影像学和遗传学数据有限，以及每项研究纳入的患者数量较少。
有必要进行一项包含大量Lennox-Gastaut综合征患者的研究，采用统一的诊断标准，详细记录人口统计学信息（包括使用现代影像学技术和遗传学检测的结果），并收集长期随访数据，以进一步明确其准确的临床特征。
引言
Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种发育性癫痫性脑病综合征，其特征包括多种类型的癫痫发作（如强直性发作）、脑电图（EEG）上的广泛性慢棘波放电和广泛性阵发性快速活动；伴有智力/发育障碍，典型发病年龄在18个月至8岁之间；发病高峰年龄在3岁至5岁之间。
自20世纪60年代初LGS概念提出以来，已有报道指出存在发病相对较晚的病例群体，随后几十年间发表了一些专门针对这一晚发性亚组患者的文章。
目前，晚发性Lennox-Gastaut综合征（LOLGS）被认为是LGS的一个亚型，即8岁以后发病的情况。尽管不同研究中使用的年龄标准各不相同，有些报告的年龄截止值为6岁以上3, 5, 6，而另一些报告的年龄截止值为10岁或以上4, 8, 9。
本文将基于现有的英文文献，回顾LOLGS的临床特征，试图揭示其与早发性Lennox-Gastaut综合征（EOLGS）之间的差异。
章节片段
流行病学
LOLGS定义为8岁以后至18岁以前发病的Lennox-Gastaut综合征。该病占所有LGS病例的13.3%至15.9%
10, 11。在一篇较早的论文中，这一比例略高，为22.7%，其中66名患者的发病年龄超过6岁，被归类为晚发性病例7。与早发性形式类似，LOLGS也表现出轻微的男性优势
10, 11，不过包含大量患者的研究较少
讨论与未来研究方向
文献中仅描述了少量晚发性Lennox-Gastaut综合征患者。报告的特征包括：具有正常发育或智力的患者比例较高；出现婴儿期痉挛的情况较少；认知结局可能较好，但行为和心理并发症仍然常见（表1）。在患有21三体综合征的LOLGS患者中，没有患者有婴儿期痉挛的历史。
结论
晚发性Lennox-Gastaut综合征（LOLGS）定义为8岁以后至18岁以前发病的Lennox-Gastaut综合征，属于LGS的一个小亚群。尽管相关文献有限，但仍发现了一些独特特征：发病时具有正常发育和认知能力的患者比例较高；出现婴儿期痉挛的患者较少；认知结局可能优于早发性形式。然而，诊断存在一定的变异性。
术语表
LGS：Lennox-Gastaut综合征
EEG：脑电图
CT：计算机断层扫描
MRI：磁共振成像
IQ：智商
作者贡献
Hisamoto Yoshimi：概念提出、方法论设计、研究实施、撰写内容、数据可视化
资金来源
本研究未获得公共部门、商业机构或非营利组织的任何特定资助。
作者贡献声明
Yoshimi Hisamoto：撰写与编辑、初稿撰写、数据可视化、方法论设计、研究实施、概念提出。
利益冲突声明
作者声明没有已知的财务利益或个人关系可能影响本文的研究结果。
