《Surgery》：Adrenalectomy patients with mixed primary aldosteronism and hypercortisolism: An analysis of outcomes following surgery at a single institution
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混合型原发醛固酮增多症术后预后较差且需糖皮质激素替代治疗，术前需完善去氨加压素试验以指导管理。
乔治·A·泰勒（George A. Taylor）| 玛格丽特·艾伦（Margaret Allen）| 亚历克萨·利塞维克·库马尔（Alexa Lisevick Kumar）| 卡拉·多费克（Kara Doffek）| 塔辛·谢克（Tahseen Shaik）| 泰·B·卡罗尔（Ty B. Carroll）| 詹姆斯·W·芬德林（James W. Findling）| 凯瑟琳·D·张（Catherine D. Zhang）| 道格拉斯·B·埃文斯（Douglas B. Evans）| 特蕾西·S·王（Tracy S. Wang）| 索菲·德雷姆（Sophie Dream）
威斯康星医学院外科系外科肿瘤学分部内分泌外科
摘要
背景
部分原发性醛固酮增多症患者存在临床和/或生化指标显示的高皮质醇血症，这表明这些患者同时存在醛固酮和皮质醇的过度分泌（即混合型原发性醛固酮增多症/高皮质醇血症）。本研究探讨了这类患者的术后结局，并将其与仅患有原发性醛固酮增多症的患者进行了比较。
方法
这是一项针对在单一医疗机构因原发性醛固酮增多症接受单侧肾上腺切除术的成年患者的回顾性研究。如果患者未接受术前高皮质醇血症检测，则被排除在外。研究评估了患者的 demographic 特征、合并症、腺瘤大小、肾上腺静脉采样情况、病变部位以及围手术期类固醇使用情况，以便将混合型原发性醛固酮增多症/高皮质醇血症患者与仅患有原发性醛固酮增多症的患者进行对比。同时应用了“原发性醛固酮增多症手术结局”标准来评估临床和生化治疗效果。
结果
在94名接受手术的患者中，28名（29.8%）患有混合型原发性醛固酮增多症/高皮质醇血症。这类患者年龄通常较大；影像学检查显示其肾上腺体积较大（中位数2.4厘米，对照组为1.3厘米，P = 0.002），并且在使用糖皮质激素替代治疗后的出院率更高（35.7%，对照组为3.0%，P < 0.001）。长期随访显示，混合型原发性醛固酮增多症/高皮质醇血症患者更易持续高血压，或仍需使用与术前相同数量的降压药物（21.4%，对照组为3.0%，P = 0.014）。
结论
混合型原发性醛固酮增多症/高皮质醇血症患者术后更可能需要糖皮质激素替代治疗，且手术后的临床缓解率较低。这突显了术前进行地塞米松抑制试验的重要性，该试验有助于指导围手术期管理，识别术后可能出现肾上腺功能不全的风险患者，并准确评估治疗效果。
引言
原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因，占所有高血压患者的10%，在需要服用三种或更多种降压药物的高血压患者中这一比例高达20%。约30%至60%的PA患者存在单侧醛固酮生成腺瘤。确诊后，这些患者通过单侧肾上腺切除术可获益，术后通常需要使用的降压药物减少或不再需要。然而，手术后的临床效果因患者是否存在同时存在的皮质醇过多而有所差异。
最新研究表明，11.2%至26.8%的PA患者在接受单侧肾上腺切除术后存在术前皮质醇分泌过多的生化证据（即高皮质醇血症）。多项亚洲和欧洲的研究发现，这种醛固酮和皮质醇的共分泌现象是导致PA患者手术疗效不佳的独立风险因素。这可能与高皮质醇血症（即使没有明显的库欣综合征表现或醛固酮过多）会直接引发高血压及其他影响血压的疾病（如糖尿病和肥胖）有关。此外，未诊断的高皮质醇血症可能是部分PA患者术后出现肾上腺功能不全的原因，因为约15%至29%的PA患者术后需要补充糖皮质激素。鉴于PA患者术后肾上腺功能不全的发生率与混合型PA/HC患者相似，将这类患者作为独立临床群体进行研究是合理的。
本研究的目的是比较混合型PA/HC患者与仅患有PA患者在单侧肾上腺切除术前的特征及术后结局。2017年发布的“原发性醛固酮增多症手术结局”（PASO）标准为术后临床和生化疗效的定义提供了国际共识。我们利用这些标准评估了混合型PA/HC患者的术后情况，并探讨了皮质醇过多对其手术效果的影响。同时，我们也研究了这类患者术后是否需要糖皮质激素替代治疗。目前尚无基于美国的数据支持这些研究结果。
研究人群
研究对象
本研究回顾了2014年8月至2024年8月期间在单一医疗机构接受肾上腺切除术的患者数据库。纳入标准为：成年患者，因原发性醛固酮增多症或混合型原发性醛固酮增多症接受单侧肾上腺切除术。若患者未接受术前高皮质醇血症检测，则被排除。收集的数据包括人口统计信息、合并症、术前生化及影像学检查结果等。
术前特征
在研究期间接受肾上腺切除术的695名患者中，130名（18.7%）因原发性醛固酮增多症接受手术。其中94名患者接受了术前地塞米松抑制试验（DST），并纳入本研究。患者中位年龄为52.5岁（四分位数范围[IQR] 41–61岁），中位体重指数为34.6（IQR 29.5–39.8）。大多数患者为白人（76名；80.9%）和男性（55名；58.5%），且需要使用三种或更多种降压药物（58名；61.7%）。
讨论
在这项单中心回顾性研究中，29.8%的术前高皮质醇血症患者属于混合型原发性醛固酮增多症/高皮质醇血症。这类患者术后更可能需要糖皮质激素替代治疗，且继续使用或增加降压药物的比例也更高。术前明确诊断出混合型原发性醛固酮增多症与术后不良结局之间存在显著关联。
结论
根据研究结果，因原发性醛固酮增多症接受单侧肾上腺切除术但同时存在高皮质醇血症的患者，术后临床缓解率较低，更可能需要糖皮质激素替代治疗。这说明在所有PA患者中开展术前地塞米松抑制试验对于指导围手术期管理、识别术后肾上腺功能不全风险患者以及准确评估治疗效果至关重要。
资助/支持
本研究未获得任何私人、公共、商业或非营利组织的资助。
作者贡献声明
乔治·A·泰勒（George A. Taylor）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据验证、方法学设计、数据分析、概念构建。
玛格丽特·艾伦（Margaret Allen）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据分析。
亚历克萨·利塞维克（Alexa Lisevick）：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、方法学设计。
卡拉·多费克（Kara Doffek）：撰写 – 审稿与编辑、软件使用、方法学设计、数据管理。
塔辛·谢克（Tahseen Shaik）：撰写 – 审稿与编辑、软件使用、数据管理。
利益冲突/披露声明
作者们声明不存在任何相关的利益冲突。
