系统性红斑狼疮（SLE）及重叠综合征（即SLE与其他结缔组织疾病的组合）中间质性肺病的CT表现特征

《European Radiology》：CT features of interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus and overlap lupus-other connective tissue disease

慢性间质性肺病（cILD）合并系统性红斑狼疮（SLE）的影像学特征及进展分析。研究纳入76例患者，发现非特异性间质性肺炎（NSIP）占比最高（41%），伴肺纤维化变体征象（18%），其中69%显示CT进展，但与肺功能相关性差。

　　

摘要

目的

描述系统性红斑狼疮（SLE）相关慢性间质性肺病（cILD）的初始和随访CT特征，重点关注肺纤维化的变异表现。

材料与方法

这项多中心回顾性研究纳入了76名患者（72名为女性，占95%，中位年龄：46岁），这些患者同时患有cILD和SLE，其中46名患者还伴有其他与狼疮相关的结缔组织疾病（CTD）。两名放射科医生独立评估了患者的胸部CT图像，以确定ILD的模式和纤维化的变异表现。对52名患者的ILD放射学进展进行了分析。如果可行，还收集了基线和随访时的肺功能测试数据。数据分析采用了Fisher精确检验和Wilcoxon秩和检验。使用Cohen’s Kappa系数评估了读片者间的一致性。

结果

最常见的ILD模式是非特异性间质性肺炎（NSIP），占31/76（41%）的患者；其中5例患者表现出重叠性组织肺炎特征，18/76（24%）的患者表现为不确定型，10/76（13%）的患者表现为典型间质性肺炎。读片者对CT模式的整体一致性为中等（κ = 0.52）。在14/76（18%）的患者中观察到了各种纤维化变异表现，包括前上叶征、明显蜂窝样改变、岛屿样纤维化和直缘征，这些表现的读片者间一致性为0.62，但具体表现不同而有所差异。中位随访时间为100个月后，52名患者中有36名（69%）出现ILD进展的CT征象，功能与放射学进展之间的相关性较差。

结论

SLE相关的cILD最常表现为NSIP或不确定型，常伴有肺纤维化的变异表现。中位随访100个月后，69%的患者出现CT上的进展征象。

要点

问题 SLE中cILD的放射学表现和进展机制尚不明确，这限制了长期临床管理的指导。

发现 NSIP（在孤立性狼疮中更为常见）和不确定型占主导，纤维化变异表现的可重复性存在差异。三分之二的患者出现ILD进展。

临床意义 CT有助于评估和监测狼疮相关的间质性肺病，但由于模式的可重复性有限以及其与功能下降的相关性较弱，因此需要多学科评估和个性化的随访策略。

图形摘要