经食管超声心动图诊断左冠状动脉起源于非冠状窦的罕见病例：影像学价值与临床意义

《Journal of Medical Ultrasonics》：Anomalous left coronary artery from the noncoronary sinus, diagnosed using transesophageal echocardiography

本刊推荐：针对青少年猝死风险高但诊断困难的冠状动脉异常起源(AAOCA)病例，研究团队通过经食管超声心动图(TEE)成功诊断一例左冠状动脉(LCA)起源于非冠状窦(NCC)的罕见病例，发现急性成角起源伴1.1 m/s加速血流等高危特征，证实TEE在ECMO支持下可提供优于CT的实时诊断价值，为AAOCA的精准诊疗提供关键影像学依据。

　　

在看似健康的青少年人群中，突发性心脏骤停如同隐匿的暗流，常带来毁灭性后果。冠状动脉异常起源(Anomalous Aortic Origin of Coronary Artery, AAOCA)正是其中一类容易被忽视的结构性心脏病，其在普通人群中的患病率约为1%，却是青少年运动相关性猝死的重要诱因。尽管现代医学影像技术飞速发展，AAOCA的临床诊断仍面临巨大挑战——常规检查易漏诊，发病时病情危重，且部分罕见变异型的诊断标准尚未完善。

《Journal of Medical Ultrasonics》近期报道的这起病例，为AAOCA的诊断难题提供了新的解题思路。一名12岁的足球少年在操场奔跑后突发腰背不适、呕吐继而意识丧失，现场急救时已呈现心源性休克状态，气管插管抢救过程中可见大量粉红色泡沫痰（急性肺水肿典型表现）。转诊后虽立即启动静脉-动脉体外膜肺氧合(Venoarterial Extracorporeal Membrane Oxygenation, VA-ECMO)支持，但增强计算机断层扫描(CT)和冠状动脉造影这两项常规"金标准"检查均未提示血管异常。

转至作者所在医疗中心时，实验室检查显示肝转氨酶、脑钠肽(BNP)和肌钙蛋白-T(Troponin-T)显著升高，心电图呈现一度房室传导阻滞伴QRS波增宽，胸片可见严重肺水肿但无心影扩大。经胸超声心动图(Transthoracic Echocardiography, TTE)提示心脏整体收缩功能严重受损，甚至观察到主动脉瓣在收缩期无开放现象。为解除左心室负荷，在发病23小时后启动了中央型ECMO支持。

转折点发生在术中经食管超声心动图(Transesophageal Echocardiography, TEE)检查时。超声医师在非冠状窦(Non-coronary Cusp, NCC)区域捕捉到异常血流信号，最终确认左冠状动脉(Left Coronary Artery, LCA)并非起源于正常的左冠窦，而是异常起源于NCC。更关键的是，血管开口呈现锐利的急性成角起源(Acute Angle Take-off)，彩色多普勒显示起源处呈马赛克样湍流，脉冲多普勒测得峰值流速达1.1 m/s的加速血流。这些特征共同指向冠状动脉受压缺血的高风险状态。基于TEE的明确诊断，医疗团队在发病48小时实施冠状动脉去顶术(Coronary Unroofing)及左心室血栓清除术，患者最终存活且无神经系统后遗症，尽管左心功能恢复仍不理想。

主要技术方法

本研究为单病例报道，以12岁男性患儿为研究对象，采用多模态影像学联合诊断策略。在VA-ECMO支持下行术中TEE检查为核心技术，结合增强CT、冠状动脉造影、TTE等对比分析。实验室检测包括心肌酶谱、BNP及心电图/胸片等常规评估。

影像学特征分析

通过多平面TEE探查主动脉窦部结构，明确LCA异常起源于NCC的立体定位，结合彩色多普勒与频谱多普勒定量分析起源处血流动力学参数，证实急性成角起源与血流加速的关联性。

治疗决策与预后

基于TEE发现的形态学与血流动力学高危特征，及时行外科矫治手术。术后通过连续超声评估心功能变化，验证干预措施的有效性。

文献比较与创新点

系统性回顾PubMed收录的16例类似病例，凸显本病例在TEE影像质量与诊断清晰度方面的突破。首次完整呈现ECMO支持下TEE诊断流程，确立其在危重AAOCA诊断中的技术优势。

该研究的重要意义在于刷新了临床对AAOCA诊断路径的认知。当疑似AAOCA的危重患者接受增强CT检查未见异常时，不应轻易排除诊断——特别是非心电图门控扫描可能导致空间分辨率不足。TEE凭借其高分辨率实时成像优势，不仅能精准显示冠状动脉开口异常，更能同步评估急性成角、腔内湍流、流速增高等高危特征，为急诊决策提供"一站式"诊断依据。值得注意的是，本例患者首次CT检查恰未采用心电图门控技术，这提示在血流动力学不稳定的急诊场景下，扫描方案的局限性可能直接影响诊断准确性。

作为自2005年首例TEE诊断报告后时隔二十年的技术更新，本病例通过动态图像清晰展现了异常血管的立体解剖关系，为超声医师提供了宝贵的诊断参考模板。在青少年猝死预防日益受到重视的今天，这项研究强化了TEE在心血管急症诊断体系中的特殊地位，也为AAOCA的早期筛查与风险评估开辟了新的影像学视角。