大动脉调转术后长期预后分析：单中心队列中解剖复杂性影响及风险因素

《Pediatric Cardiology》：Long-Term Outcomes After Arterial Switch Operation: Risk Factors and the Impact of Anatomical Complexity in a Single-Centre Cohort

本研究针对大动脉转位（TGA）患儿接受大动脉调转术（ASO）后的长期预后展开单中心回顾性分析，通过比较单纯性TGA（sTGA）与复杂性TGA（cTGA）的临床数据，发现ASO术后总体15年生存率达96.8%，但cTGA组再干预风险显著升高（p=0.039）。研究首次明确壁内冠状动脉（p=0.003）、主动脉弓发育不良（p=0.004）和纽扣式冠状动脉再植技术（p=0.018）为独立死亡风险因素，为高危患者分层管理提供了循证依据。

　　

在先天性心脏病领域，完全性大动脉转位（Transposition of the Great Arteries, TGA）如同一个"镜像错误"——主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环各自独立运行，若不及时干预，新生儿将面临严重缺氧威胁。自20世纪70年代Jatene和Lecompte开创动脉调转术（Arterial Switch Operation, ASO）以来，这种解剖矫正手术已成为TGA的标准治疗方案，逐步取代了Mustard和Senning提出的生理性矫正方案。然而，当TGA合并心室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）、左心室流出道梗阻（Left Ventricular Outflow Tract Obstruction, LVOTO）或主动脉弓畸形等复杂解剖特征时，手术难度和术后风险显著增加，长期预后仍存在诸多不确定性。

为系统评估ASO的长期疗效，博洛尼亚大学团队回顾分析了2001年12月至2023年10月期间233例接受ASO的TGA患儿数据，其中158例为单纯性TGA（sTGA），75例为复杂性TGA（cTGA）。研究通过Kaplan-Meier生存分析、Cox回归模型等统计方法，重点探讨了解剖复杂性对生存率、再干预率的影响，并识别关键风险因素。这项发表于《Pediatric Cardiology》的研究，为优化TGA患者个体化治疗策略提供了重要循证证据。

研究方法核心包括：单中心回顾性队列设计（n=233），基于Yacoub冠状动脉分型的解剖特征分析，系统性随访评估（中位时间6.7年）以及多变量风险因素识别。所有患者术后12-24个月均接受心导管检查评估冠状动脉再植情况。

患者 demographics 和 perioperative outcomes

cTGA组中73.3%合并VSD，18.7%存在主动脉弓异常，手术时中位年龄较sTGA组延迟2天（9天 vs 7天）。两组冠状动脉分布以A型为主（63.1%），但cTGA组更易出现大动脉并列（12% vs 1.9%, p=0.003）和主肺动脉不匹配（22.7% vs 4.4%, p<0.001）。术中数据显示cTGA组体外循环时间（176.4±54.4分钟 vs 149.0±37.2分钟）和主动脉阻断时间（121.4±27.4分钟 vs 100.5±17.5分钟）显著延长（p<0.001）。术后中度以上主动脉反流（Aortic Regurgitation, AR）发生率在cTGA组更高（9.3% vs 1.3%, p=0.002），但总体住院死亡率仅1.7%，组间无显著差异。

长期随访结果

生存分析显示5年、10年和15年总体生存率分别为97.9%、96.8%和96.8%。虽然cTGA组15年生存率（94.5%）略低于sTGA组（98.1%），但统计学无显著差异（p=0.495）。值得注意的是，低出生体重（Low Birth Weight, LBW）患儿15年生存率显著降低至76.9%，而正常体重和巨大儿组分别达98.4%和100%。

再干预分析

cTGA组再手术风险显著增高，15年免于再手术率仅为91.8%，明显低于sTGA组的98.3%（p=0.051）。累计再干预（包括手术和导管介入）分析显示cTGA组风险更高（87.5% vs 97.4%, p=0.039）。冠状动脉狭窄总体发生率2.2%，主要与壁内冠状动脉异常（p=0.005）和混合式冠状动脉再植技术（p<0.001）相关。

风险因素分析

多因素分析揭示LBW（p=0.002）、早产（p=0.003）、壁内冠状动脉（p=0.004）、主动脉弓中断/发育不良（p<0.001）以及纽扣式再植技术（p=0.018）为独立死亡风险因素。cTGA（p=0.022）、VSD（p=0.013）和术后中重度AR（p<0.001）则显著增加再干预风险。

研究结论强调ASO为TGA提供了优异的长期生存率，但解剖复杂性显著影响再干预需求。特别值得注意的是，虽然冠状动脉相关问题发生率较低（2.2%），但特定冠状动脉解剖异常仍与不良预后密切相关。作者建议对cTGA、冠状动脉异常或术后AR患者实施强化长期随访，同时指出低出生体重患儿的特殊管理需求。这些发现为高风险患者识别和个体化随访策略制定了重要框架，但未来仍需多中心研究验证这些风险因素的普适性。