二十年来对颅内硬脑膜动静脉瘘的治疗：单一中心的个性化、多学科治疗选择及治疗结果

《Brain and Spine》：Two decades of cranial dural arteriovenous fistula care: individualized, multidisciplinary treatment selection and outcomes from a single center

颅脑硬膜动静脉瘘（DAVF）多学科联合治疗长期预后及Borden分类预测价值研究，纳入1998-2023年61例患者，发现Borden分类与临床预后无显著关联（p=0.692），症状严重程度影响结局，联合治疗（手术+介入）有效率达88%，并发症率42.6%。结论强调个体化治疗和多学科协作的重要性。

　　颅内硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是一种较为罕见的血管畸形，其特点是动脉和静脉之间存在异常的直接连接，通常发生在硬脑膜的层面上。这种病症具有较高的颅内出血风险，其临床表现可以从相对温和的症状发展到严重的神经功能障碍。本研究回顾性分析了1998年至2023年间在因斯布鲁克医科大学神经外科部门接受治疗的61例颅内DAVF患者，探讨了多学科管理策略在长期临床结果和治疗效果方面的价值。

颅内DAVF的诊断和治疗通常涉及神经外科、神经内科和神经介入放射学等多学科团队的协作。这些团队通过综合评估患者的临床症状、血管结构特征以及治疗的可行性，制定个性化的治疗方案。治疗方式的选择不仅依赖于病变的位置和形态，还考虑了患者的年龄、整体健康状况、既往病史以及可能的并发症风险。本研究结果显示，采用多学科治疗策略的患者中，有77%取得了良好的临床结果，表明这种综合治疗模式在改善患者预后方面具有重要作用。

在61例患者中，出血是主要的临床表现之一，占49.2%。此外，脉动性耳鸣和癫痫发作分别占18.3%。这些症状的多样性使得DAVF的临床识别和诊断面临挑战，许多患者在初期可能仅表现出轻微的不适，而经过详细检查后才被确诊。值得注意的是，DAVF的病变位置在很大程度上影响了其临床表现和治疗选择，其中50%的病例位于横窦/乙状窦区域，这一位置的DAVF更常与良性表现相关。

在治疗策略方面，本研究分析了多种治疗方法的使用情况。其中，28%的患者接受了联合治疗（即血管内治疗和手术的结合），29.5%的患者仅接受血管内治疗，而26.2%的患者则仅接受手术治疗。结果显示，血管内治疗单独使用时，有较高的并发症发生率（28%），而手术治疗的并发症发生率相对较低（15%）。尽管联合治疗在某些情况下可以提供更全面的治疗效果，但其在本研究中的应用比例相对较低。另一方面，手术治疗在某些特定情况下具有显著优势，例如当血管内治疗难以实施、病变部位适合手术切除，或伴随颅内出血时，手术可以同时清除血肿并封闭瘘管。

在临床结果方面，有49例患者（82%）在最后随访时实现了瘘管的完全闭塞，而11例（18%）则表现为部分闭塞。总体而言，77%的患者达到了良好的临床结果，即没有需要辅助进行日常活动的神经功能障碍（mRS评分0-2）。然而，仍有12例（20%）患者出现了不良的临床结果，mRS评分在3-5之间，表明他们的神经功能受损较为严重。此外，2例患者因病情恶化而死亡，其中1例是因为与DAVF无关的创伤性硬膜下血肿，而另一例则因出血性梗死和随后的手术干预未能完全恢复。

本研究还探讨了Borden分类系统在预测临床结果方面的有效性。Borden分类将DAVF分为三类：Type I（单纯性）、Type II（部分性）和Type III（复杂性）。然而，分析结果显示，Borden分类并不能显著预测患者的临床结果（p=0.692）。这表明，尽管Borden分类在描述病变的结构特征方面具有一定的参考价值，但在实际临床决策中，更需要关注患者的个体表现和病情严重程度。例如，Type I的患者中，有88.2%取得了良好的结果，而Type III的患者虽然在影像学上更具侵略性，但其临床结果也达到了76.9%的良好率。因此，Borden分类可能在一定程度上被过度依赖，而忽视了其他重要的临床和影像学特征。

此外，研究还发现，性别和年龄在DAVF的临床表现和治疗选择中可能起到一定作用。在本研究中，男性患者占大多数，占67%，女性仅占33%。这一性别差异与某些文献中的发现相吻合，也与另一些研究结果存在矛盾。这种差异可能与激素水平的影响有关，但需要更多的研究来验证这一假设。在年龄分布上，患者的平均年龄为61.7岁，这与多数DAVF研究中的年龄分布趋势一致，即病变多发生在中老年人群中。然而，男性患者的出血率明显高于女性，占51.2%对45.0%。这可能与男性在某些高风险病变中的更高发病率相关，但具体机制仍需进一步探索。

研究还发现，一些患者存在凝血功能异常，如易栓症（如Factor V Leiden突变、凝血酶原G20210A突变）和抗凝血酶III缺乏症。这些凝血异常可能与DAVF的形成和发展有关，尤其是在存在静脉阻塞的情况下，可能促进异常血管的生长。在本研究中，有3例患者被发现存在凝血功能异常，这进一步支持了DAVF可能与凝血系统异常相关的理论。此外，7例患者同时存在脑静脉窦血栓，这表明DAVF与静脉系统异常之间可能存在密切联系。

在治疗过程中，血管内治疗和手术治疗各有优劣。血管内治疗通常适用于病变位置较深、血管走行清晰且易于介入的病例，而手术治疗则在某些特定情况下更具优势，如当病变位于前颅窝或手术切除更为可行时。然而，血管内治疗单独使用时，与不良临床结果的发生率显著相关（OR=37.19；95% CI 1.1–1260.4；p=0.044），这可能与老年患者或合并症较多的患者更倾向于接受血管内治疗有关。因此，尽管血管内治疗在某些情况下可以取得良好的治疗效果，但其单独使用时的不良结果发生率较高，可能限制了其在某些病例中的应用。

在并发症方面，本研究中，42.6%的患者经历了治疗相关并发症，其中28%与血管内治疗有关，而15%与手术治疗相关。这些并发症包括动脉破裂、静脉窦血栓形成、脑出血、脑积水等。值得注意的是，尽管并发症发生率较高，但大多数患者在治疗后能够恢复良好的功能，只有少数患者因并发症导致永久性神经功能障碍。例如，一名患者在第三次血管内治疗过程中出现了动脉破裂，导致蛛网膜下腔出血，但最终仍取得了良好的结果。另一名患者在血管内治疗后出现了脑缺血性梗死，并最终因手术未能完全控制病情而表现出不良结果。这些案例表明，尽管血管内治疗在技术上具有一定的优势，但其潜在风险仍需引起高度重视。

另一方面，手术治疗虽然并发症发生率较低，但其风险依然存在。例如，一名患者因手术过程中形成血肿并导致小脑肿胀，最终需要接受后颅窝减压手术。此外，有患者在术后出现伤口愈合不良，需要进行二次手术。这些并发症虽然相对较少，但其发生可能对患者的康复产生较大影响，因此在手术前的评估和术后的管理中，必须充分考虑这些潜在风险。

在临床结果的分析中，研究还发现，某些特定的病变特征与不良结果密切相关。例如，有症状的DAVF与不良临床结果的发生率显著相关，而无症状的DAVF则更倾向于接受保守治疗或选择性干预。这表明，在治疗决策中，除了考虑病变的类型和位置外，还需要综合评估患者的症状严重程度和潜在风险。此外，一些患者在治疗前已存在创伤性脑损伤或脑膜瘤病史，这可能进一步增加了治疗的复杂性。

本研究的局限性在于，作为一家三级医院，其患者群体可能偏向于较为复杂的病例，尤其是那些具有侵略性表现、既往治疗失败或解剖结构复杂的DAVF。因此，研究结果可能无法完全适用于所有DAVF患者，特别是那些在基层医疗机构接受治疗的患者。此外，由于研究时间跨度较长，部分患者可能在治疗后未进行长期随访，这可能影响对临床结果的全面评估。

综上所述，本研究的结果强调了多学科治疗在颅内DAVF管理中的重要性。尽管Borden分类在某些情况下可以提供一定的参考价值，但在预测临床结果方面存在局限性。因此，治疗决策应基于患者的个体情况，包括症状表现、病变位置、血管结构特征以及潜在的并发症风险。同时，随着医学技术的进步和治疗策略的不断优化，DAVF的治疗效果和安全性有望进一步提高。未来的研究需要更多关注DAVF的分子机制、遗传因素以及个体化治疗方案的制定，以期为患者提供更精准和有效的治疗选择。