患有心脏病的儿童的死因：一项队列研究

《Archives of Disease in Childhood》：Cause of death in children with heart disease: a cohort study

研究前瞻性分析2010-2024年1137例先天性/获得性心脏病儿童死亡原因，结果显示心脏衰竭（40.2%）和肺动脉高压危象（11.8%）为前两位死因，复杂先天性心脏病（59.5%）及早产儿（30.6%）并发症高发。死亡率72%为手术相关死亡，其中ECMO支持占7.4%，心脏移植占0.8%。

　　

摘要

目的 描述患有先天性或后天性心脏疾病（CAHD）的儿童的死亡原因，并提供各CAHD组别的最新死亡率数据。

研究设计 前瞻性观察性队列研究（2010–2024年）。

研究地点 三级儿科心脏护理中心。

研究对象 研究期间所有死亡的CAHD患儿被分为先天性心脏病（CHD）、心肌病（CM）和肺动脉高压（PH）三类。

主要研究结果 报告了整个队列及各CAHD组别的死亡原因和人口统计特征。

结果 在1137例死亡病例中，244例（21.5%）发生在“同情关怀”（指针对病情严重的患儿提供的特殊医疗护理）条件下。队列中868例（76.3%）为CHD患儿，170例（14.9%）为CM患儿，50例（4.4%）为PH患儿。死亡时的中位年龄为2.6个月（四分位数间距14.2个月）。438例（38.6%）患儿伴有合并症，348例（30.6%）为早产儿，各组间无显著差异。排除“同情关怀”情况后，心力衰竭是主要死因，占359例（40.2%）；其次是肺动脉高压急性发作（105例，11.8%）和感染（101例，11.4%）。在CHD组中，516例（59.5%）患儿病情复杂，其中功能性单心室心脏（172例，33.3%）是最常见的亚型。625例（72%）患儿死于手术相关原因，其中64例（7.4%）需要体外膜氧合（ECMO）支持，69例（0.8%）被列入心脏移植名单。在CM组中，扩张型CM占多数，占78例（45.9%），其中12例（7.1%）需要ECMO支持。在PH组中，34例（68%）患儿患有肺动脉高压，9例（18%）需要ECMO。

结论 心力衰竭是CAHD患儿的主要死因，其次是肺动脉高压；大多数死亡发生在出生后第一年内，尤其是病情复杂的CHD患儿和早产儿。