患有原发性震颤的青少年在视觉引导下的伸手动作的多个方面与同龄对照组存在差异

《Clinical Neurophysiology》：Youth with essential tremor differ from age-matched controls in multiple aspects of visually-guided reaching movements

青少年特发性震颤（ET）患者抓取运动协调性研究：使用Kinarm Exoskeleton实验室评估15名11-17岁ET患者与85名同龄对照组的视觉引导抓取运动，发现ET患者在主导手臂的初始运动方向、速度及末端姿势控制，以及非主导手臂的轨迹长度、速度波动、运动时间等参数显著异常，且非主导手臂的协调性问题更为突出，支持ET存在超出震颤本身的运动协调障碍，与可能的 cerebellar dysfunction相关。

　　这项研究探讨了青少年患者中患有原发性震颤（Essential Tremor, ET）的运动协调问题。原发性震颤是一种常见的运动障碍，通常表现为手部或其他肢体的节律性不自主震颤，尤其在动作和保持姿势时更为明显。然而，尽管ET在成年人中较为常见，其在青少年中的表现及潜在的其他神经系统异常尚未得到充分研究。研究团队提出假设，认为青少年ET患者的伸手动作可能表现出更严重的协调障碍，并通过使用Kinarm Exoskeleton Lab设备进行实验验证了这一假设。

研究中，15名患有ET的青少年（年龄在11至17岁之间）被招募至加拿大卡尔加里特氏症与儿科运动障碍诊所，参与了一项视觉引导的伸手任务。他们与同龄的85名正常儿童进行了比较，这些正常儿童的数据来源于一个规范性数据库。实验中，参与者需要在视觉引导下，从中央位置向四个外围目标进行伸手动作，并在任务结束后返回中央位置。研究团队记录了多个运动参数，包括反应时间、初始运动轨迹、运动平滑度、整体轨迹以及终点控制等。

结果显示，青少年ET患者在多个运动参数上与正常对照组存在显著差异。在优势手（dominant arm）上，患者表现出较慢的初始运动速度和较小的运动幅度，反应时间较长，且在运动结束时的手部速度较高。在非优势手（non-dominant arm）上，这些差异更为显著，影响的参数数量更多。几乎所有ET患者至少在一项任务参数上表现出异常，其得分均低于同龄人的预测标准。这些发现支持了ET不仅表现为震颤，还可能涉及其他运动协调障碍的观念。

进一步分析表明，年龄对运动表现也有显著影响。随着年龄的增长，正常儿童在某些运动参数上表现出更优的表现，例如更快的反应时间、更小的运动轨迹偏差和更稳定的运动速度。然而，年龄与ET患者的运动异常之间的交互作用并未达到统计学显著性，这可能意味着ET对运动协调的影响并不随年龄线性变化。此外，研究还发现，ET患者的运动轨迹存在更大的变异性，这可能与感觉输入或运动输出的异常有关。某些研究表明，ET患者的运动轨迹在速度和方向上表现出更高的不稳定性，这种不稳定性可能与大脑内部模型的预测控制机制受损有关。

在讨论部分，研究者指出，ET患者的运动异常可能反映了不同的神经机制。一方面，ET可能影响大脑对运动轨迹的预测能力，尤其是在非优势手的运动过程中，患者表现出更多的速度峰值和更大的速度波动，这可能表明其在运动过程中需要更多的调整和纠正。另一方面，ET也可能影响运动终点的控制，导致在接近目标时出现更长的运动时间。这些异常可能与小脑功能障碍有关，因为小脑在协调运动和控制运动轨迹中扮演着重要角色。已有研究表明，ET可能与小脑功能异常相关，特别是在运动计划和时间控制方面。

值得注意的是，研究发现ET患者的运动表现与震颤严重程度之间并无显著相关性。这一结果与其他研究一致，表明运动异常可能并不完全由震颤本身决定，而是可能源于其他神经系统功能的异常。此外，研究团队在分析中使用了规范性数据库，通过比较患者的运动表现与同龄人的预测标准，能够更准确地识别出运动异常的个体差异。这种分析方法有助于揭示ET在青少年群体中的独特表现。

研究还探讨了ET是否会影响运动计划和运动协调能力。例如，某些研究表明，ET患者在运动开始阶段表现出更慢的反应时间和更大的方向偏差，这可能表明其在运动计划过程中存在一定的障碍。此外，研究团队指出，运动协调的异常可能与大脑中多个区域的功能异常有关，而不仅仅是小脑。因此，未来的研究可能需要结合多种技术手段，如脑电图（EEG）、功能性磁共振成像（fMRI）和眼动追踪，以更全面地了解ET对运动控制的影响。

研究的局限性在于，未直接测量大脑活动或应用机械干扰来评估运动异常的具体机制。因此，无法明确确定这些异常是否主要源于预测控制或反馈控制的缺陷。此外，研究未收集关于青少年早期肢体偏好变化的临床病史，这可能影响对运动异常与肢体偏好之间关系的理解。由于肢体偏好可能受到遗传、环境和运动经验等多种因素的影响，研究团队认为目前尚无共识表明ET会影响肢体偏好或早期肢体使用习惯。

尽管存在这些局限性，这项研究在多个方面具有重要意义。首先，它首次揭示了青少年ET患者在视觉引导的伸手任务中表现出与同龄人不同的运动特征，包括初始轨迹控制、运动平滑度、整体轨迹以及终点控制。其次，研究强调了ET可能涉及更广泛的神经系统异常，而不仅仅是震颤本身。最后，这项研究为未来的临床研究提供了新的方向，例如使用Kinarm设备和其他先进技术，进一步探索ET对青少年运动能力的影响，并寻找可能的干预措施。

总的来说，这项研究为理解青少年ET的运动特征提供了新的视角。它不仅揭示了ET患者在运动协调方面的异常，还强调了这些异常可能与小脑功能障碍或其他神经系统功能异常有关。研究结果表明，ET在青少年中可能表现出不同于成年人的运动特征，这可能对早期诊断和干预策略的制定具有重要参考价值。未来的研究可以进一步探讨这些运动异常的神经机制，并评估其对临床治疗的潜在影响。