系统性硬化症中疾病持续活动性和损伤的预测因素：一项单中心队列研究中的死亡相关性分析

《JCR: Journal of Clinical Rheumatology》：Predictors of Persistent Disease Activity and Damage in Systemic Sclerosis: Associations With Mortality in a Single-Center Cohort Study

本研究针对系统性硬化症（SSc）患者，旨在识别持续疾病活动和严重损伤的预测因素及其对预后的影响。纳入101例SSc患者，随访27个月，通过EUSTAR-AI、Medsger量表和SCTC-DI评估。结果显示，高ESR、Medsger评分及基线损伤指数预测持续活动；严重器官受累和弥漫性皮肤SSc与终末期损伤相关，且两者均与死亡率升高相关。结论为早期识别高风险患者可改善预后。

　　

摘要通俗语言总结

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背景/目的：

在系统性硬化症（SSc）中，“疾病活动度”和“损伤”的评估方法最近已得到标准化，通过创建综合指数来实现。本研究旨在确定单中心SSc队列中持续疾病活动度和中重度损伤的预测因素，并评估持续疾病活动度和中重度损伤对死亡率的影响。

方法：

本研究纳入了疾病持续时间≤7年的成年SSc患者。疾病活动度通过EUSTAR-AI（欧洲硬皮病试验和研究组活动指数）进行评估，严重程度通过Medsger严重程度量表进行评估，损伤程度通过SCTC-DI（硬皮病临床试验联盟损伤指数）进行评估。“持续疾病活动度”定义为在≥50%的随访访问中EUSTAR-AI≥2.5，中重度损伤定义为SCTC-DI≥6。统计分析使用Jamovi计算机软件完成。

结果：

共有101名SSc患者（85%为女性，33%为弥漫性皮肤型SSc，疾病中位持续时间为2年；四分位距为1-5年）被纳入研究，并接受了中位时间为27个月（四分位距为14-48个月）的随访。基线时的红细胞沉降率（p=0.004）、Medsger严重程度量表（p=0.044）和SCTC-DI（p=0.022）是持续疾病活动的独立预测因素。严重的器官受累（间质性肺病、心脏受累和肺动脉高压）以及弥漫性皮肤型SSc与随访结束时的中重度损伤相关。持续疾病活动度和中重度损伤分别与较差的生存率相关（p=0.0152和p<0.001）。

结论：

持续疾病活动度和中重度损伤与SSc患者的死亡率增加有关。早期识别高风险患者可能有助于改善预后。

通俗语言总结：本研究聚焦于系统性硬化症（SSc），这是一种慢性自身免疫性疾病，旨在确定预测疾病活动度和损伤持续存在的因素及其对死亡率的影响。研究人员对101名SSc患者（主要为女性）进行了中位时间为27个月的随访。研究发现，高红细胞沉降率、Medsger严重程度量表和基线损伤指数是持续疾病活动的预测因素。严重的器官受累和弥漫性皮肤型SSc与中重度损伤相关。持续疾病活动度和中重度损伤都与较高的死亡率相关。早期识别高风险患者可以改善SSc患者的生存结果。

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