儿童肾上腺皮质癌的外科治疗与预后：一项儿科外科肿瘤学合作研究

《Annals of Surgical Oncology》：Surgical Management and Outcomes in Pediatric Adrenocortical Carcinoma: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative Study

儿童肾上腺皮质癌69例患者回顾性研究：微创手术适用于小肿瘤且无肿瘤扩散，但淋巴结清扫不足。整体5年生存率65.9%，无转移患者生存率显著高于多灶转移者（84.5% vs 11.9%）。

　　

摘要

背景

儿童肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma, ACC）是一种罕见且具有侵袭性的癌症。微创手术（Minimally Invasive Surgery, MIS）的适用性、淋巴结清扫的作用以及手术治疗在转移性疾病患者中的效果仍不甚明确。

患者与方法

我们对2012年至2022年间在参与儿童外科肿瘤研究协作项目的22家医疗机构接受治疗的18岁以下ACC患者进行了回顾性分析。收集的数据包括人口统计学信息、临床表现、遗传易感性、肿瘤特征、手术方式、辅助治疗及生存结果。生存概率采用Kaplan–Meier方法进行估算。

结果

共纳入69名患者（中位年龄：8.4岁；58%为女性），其中28%患有Li–Fraumeni综合征。诊断时，36%的患者处于IV期，28%的患者处于I期。55名（83%）患者接受了开放性肾上腺切除术，11名（17%）患者接受了微创手术。微创手术适用于肿瘤体积较小的患者（中位肿瘤大小：4.4厘米，重量38克），而开放性手术的肿瘤体积较大（中位肿瘤大小：9.6厘米，重量246克；p < 0.001），且微创手术组无肿瘤泄漏现象（而开放性手术组有22%的患者出现肿瘤泄漏；p = 0.087）。开放性手术中44%的患者进行了淋巴结采样（平均采样数量：2.96个淋巴结），而微创手术组未进行淋巴结采样（p = 0.008）。整个队列的5年总生存率（OS）为65.9%，5年无事件生存率（EFS）为54.1%。无转移病灶的患者生存率显著高于有超过5个转移病灶的患者（5年OS：84.5% vs 11.9%；p < 0.001）。

结论

对于儿童ACC患者而言，彻底的手术切除仍是实现治愈的关键。尽管在清除肿瘤方面做出了积极尝试，但转移性疾病患儿的预后仍然较差。淋巴结清扫的开展频率较低且不够彻底，这限制了对其效果的准确评估。