《Journal of Thoracic Oncology》：Protein-Losing Enteropathy Following Fontan Completion: A 30-Year National Cohort Study in Sweden
编辑推荐：
蛋白质丢失性肠病（PLE）是Fontan手术后的严重并发症，本研究纳入1993-2021年瑞典Fontan手术患者，分析PLE发病特征及治疗结局。结果显示28/573（4.8%）患者术后中位1.5年确诊PLE，右心室形态（OR 2.3）及早期肺静脉淤血史（<2年发病）显著相关。治疗以肺血管扩张剂（61%）、肝素（50%）和激素（46%）为主，39%需导管干预（18次），26%接受心脏移植，5年生存率88%。
米凯拉·多尔克（Mikaela Dolk）|因德拉·舒茨（Indra Schütz）|埃里克·赫鲁（Erik Herou）|费利西亚·诺登斯塔姆（Felicia Nordenstam）|冈纳·伯格曼（Gunnar Bergman）|马茨·辛内格伦（Mats Synnergren）|安妮卡·瑞德贝里（Annika Rydberg）|佩特鲁·柳巴（Petru Liuba）|基特· Tran（Kiet Tran）|扬·松内加德（Jan Sunneg?rdh）|卡塔琳娜·汉塞乌斯（Katarina Hanséus）|卡琳·特兰-伦德马克（Karin Tran-Lundmark）
瑞典隆德大学实验医学科学系
摘要
目的
在瑞典全国性的Fontan患者队列中，对18岁之前被诊断出蛋白质丢失性肠病（Protein-losing Enteropathy, PLE）的患者进行特征分析。
方法
回顾了1993年1月1日后出生、并在2021年1月1日前完成Fontan手术的所有患者的手术记录和医疗档案。
结果
在573名被审查的患者中，有28人（4.8%）发展为PLE。PLE的发病中位时间为Fontan手术后1.5年（IQR 0.5–5.5年）。右心室形态与PLE有关：（OR 2.3，95% CI 1.04–5.0）。
23名患者（82%）接受了针对PLE的药物治疗：肺血管扩张剂（n=17，61%）、皮下肝素（n=14，50%）和/或长期使用皮质类固醇（n=13，46%）。11名患者（39%）共接受了18次导管介入治疗，包括一次窗孔手术和一次淋巴系统干预。PLE诊断后有3名患者接受了起搏器手术。8名患者接受了移植（26%）。PLE发病较早（Fontan手术后<2年）的患者通常有肺静脉淤血的历史。
总体5年生存率为88%，5年无移植生存率为79%。
结论
PLE仍然是Fontan手术后的严重并发症，具有较高的死亡率。右心室形态类似于体循环心室的患者发生PLE的风险更高。PLE在Fontan手术后早期被诊断时，肺静脉淤血较为常见。导管介入治疗常用于优化血流动力学；淋巴系统干预可能会变得越来越普遍。对于治疗无效的患者，心脏移植仍是一个选择。
