《Disability and Health Journal》：Factors Associated with a Decline in Ambulatory Status Among Children and Adults with Spina Bifida in the National Spina Bifida Patient Registry
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儿童脊髓裂患者社区步行能力下降与BMI及手术史相关。通过国家脊髓裂患者登记册的纵向数据分析，发现BMI每增加1单位，步行能力下降风险提高3%（HR 1.03, 95% CI 1.01-1.04）。高风险因素包括：高 lesion 级别（腰1-2节段）、MMC诊断、手术次数≥3次、入学年龄≥10岁。研究强调BMI是可干预风险因素，需加强健康管理以维持长期步行能力。
迈克尔·康克林（Michael Conklin）| 贝齐·霍普森（Betsy Hopson）| 乔纳森·卡斯蒂略（Jonathan Castillo）| 米歇尔·波尔福斯（Michele Polfuss）| AKM 法兹鲁尔·拉赫曼（AKM Fazlur Rahman）| 本杰明·伦格（Benjamin Runge）| 蒂芙尼·M·钱伯斯（Tiffany M. Chambers）| 凯瑟琳·史密斯（Kathryn Smith）| 海蒂·卡斯蒂略（Heidi Castillo）| 乔瑟夫·奥尼尔（Joseph O’Neil）| 理查德·亚当斯（Richard Adams）| 帕梅拉·墨菲（Pamela Murphy）| 布兰登·G·罗克（Brandon G. Rocque）
阿拉巴马大学伯明翰分校，骨科系，伯明翰，阿拉巴马州
摘要
背景
与没有残疾的同龄人相比，肥胖对残疾儿童的影响更为严重。这尤其令人担忧，因为残疾儿童在行走、转移以及依赖看护者方面存在诸多挑战。脊柱裂（Spina Bifida, SB）患儿肥胖对其行走能力的影响程度尚不清楚。本研究的目的是确定导致这些儿童和青少年行走能力下降的相关因素。
方法
研究使用了国家脊柱裂患者登记系统（National Spina Bifida Patient Registry），筛选出至少5岁、能够独立行走但在登记后随访期间行走能力下降的患者。通过Cox回归模型分析了行走能力下降的时间与体重指数（BMI）变化之间的关系，其中BMI被视为随时间变化的协变量。其他纳入的变量包括登记时的年龄、患者人口统计信息、病变的功能水平（FLOL，Function Level of Lesion）、诊断结果和手术史。
结果
在最初被认定为能够独立行走的3,032名患者中，有353名（11.6%）患者的行走能力出现了下降。中位随访时间为3.0年（四分位数范围：1.7-4.8年）。BMI增加与行走能力下降显著相关（风险比HR=1.03，95%置信区间：1.01-1.04，p=0.002）；此外，病变位置更靠近脊柱上部（p<0.001）、诊断为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）（p=0.001）、接受过更多次手术（p=0.0013）以及登记时年龄较大（p=0.0038）也是影响行走能力下降的因素。
结论
在观察期间，仅有少数脊柱裂患者从能够独立行走的状态转为不能行走。研究发现了一些可识别且可能通过干预措施改变的风险因素，其中BMI增加是一个重要因素。
引言
脊柱裂（Spina Bifida, SB）是最常见的永久性出生缺陷，影响约16.6万名美国人。脊柱裂包括多种神经管缺陷，如脊髓脊膜膨出（myelomeningocele, MMC）、脂肪脊髓脊膜膨出（lipo-myelomeningocele）、裂孔畸形（diastematomyelia）等。在美国，每10,000例活产婴儿中就有3.5例患有脊柱裂。患有脊柱裂的儿童可能会出现不同程度的下肢瘫痪，具体取决于脊柱受累的程度。他们还可能伴有肠道和膀胱功能障碍、脑积水、脊柱侧弯、皮肤问题以及肥胖等并发症。儿童肥胖问题日益严重，美国2-19岁青少年中的肥胖率为19.7%，且这一比例在2011年至2020年间上升至21.5%。残疾儿童的肥胖率几乎是正常儿童的两倍。大多数脊柱裂儿童在4岁前生长正常，之后其体脂相对肌肉质量的比例开始增加。研究表明，脊柱裂患者的肥胖率会随年龄增长而持续上升。
许多因素会影响脊柱裂患者的行走能力，包括脊柱病变的位置、是否存在分流装置、下肢痉挛情况以及是否接受过膝关节或髋关节挛缩松解手术等。阿舍尔（Asher）和奥尔森（Olsen）的研究发现，肥胖与行走能力下降有关，尤其是对于那些病变位于第一或第二腰椎的患者。然而，麦克唐纳（McDonald）等人在一项包含272名患者的研究中并未发现超重或肥胖患者与正常患者之间的行走能力差异。
国家脊柱裂患者登记系统（NSBPR）由疾病控制与预防中心（CDC）和脊柱裂协会合作建立，涵盖了美国21个站点，记录了超过11,000名脊柱裂患者的医疗、手术和功能数据。由于该群体中肥胖现象普遍，且肥胖与行走能力之间的关系研究不足，NSBPR为深入探讨这些问题提供了大型、多样化的数据支持。先前的研究虽然发现了行走能力与某些临床和人口统计特征之间的关联，但受样本量小、横断面设计或缺乏时间分析等因素限制。本研究利用NSBPR的纵向数据，重点分析了影响行走能力变化的因素，特别是BMI及其随时间的变化。
材料与方法
NSBPR项目始于2009年，数据由美国各地的多学科脊柱裂诊所收集。数据每年在患者就诊时采集，首先由诊所工作人员通过患者访谈和医疗记录审查获得，随后发送至CDC的中央数据中心进行质量控制和分析。每个参与站点都收到一份操作手册。
结果
共有3,032名5岁及以上的患者（其中53%为女性），在至少一次就诊中被记录为能够独立行走（表1）。其中2,033人（67%）被诊断为脊髓脊膜膨出，999人（33%）被诊断为其他类型脊柱裂。中位随访时间为3.0年（四分位数范围：1.7-4.8年）。在观察期间，353名患者（11.6%）的行走能力下降，表现为从独立行走变为居家辅助行走或完全不能行走。
讨论
脊柱裂患者的行走能力受多种因素影响，包括脊柱病变的位置、脑积水的存在、下肢痉挛情况等。尽管这些因素已被充分研究，但体重和BMI对长期行走能力的影响仍知之甚少。本研究首次使用标准化的纵向NSBPR数据来探讨BMI与行走能力之间的关系。
局限性
本研究存在一些局限性。由于身高测量误差、身体成分差异及骨骼异常等因素，BMI作为评估身体成分的指标并不完美。尽管已有研究对BMI的准确性提出质疑，但最近的努力提高了NSBPR各站点BMI收集的可靠性。未来研究可进一步探讨这些因素的影响。
作者贡献声明
米歇尔·波尔福斯（Michele Polfuss）：撰写、审稿与编辑、初稿撰写
本杰明·伦格（Benjamin Runge）：撰写、审稿与编辑、初稿撰写
AKM 法兹鲁尔·拉赫曼（AKM Fazlur Rahman）：研究设计、方法论、数据分析
贝齐·霍普森（Betsy Hopson）：撰写、审稿与编辑、概念构建、数据整理、方法论、项目管理、监督、初稿撰写
乔纳森·卡斯蒂略（Jonathan Castillo）：撰写、审稿与编辑、研究设计、方法论、初稿撰写
海蒂·卡斯蒂略（Heidi Castillo）：……
声明
本手稿的撰写过程中未使用任何生成式AI或AI辅助技术。
