一例罕见的寻常型天疱疮伴食管受累病例：50厘米长的黏膜腔内碎片自发排出

《The American Journal of Dermatopathology》：A Rare Case of Pemphigus Vulgaris With Esophageal Involvement: Spontaneous Expulsion of a 50-cm Mucosal Lumenoid Fragment

患者因持续口腔溃疡及头皮躯干水疱就诊，确诊寻常天疱疮（PV），经内镜检查发现食道黏膜撕脱等并发症。摘要：

　　

致编辑：

一名54岁的男性因口腔溃疡和糜烂症状持续超过2个月前来就诊，同时头皮和躯干上出现了水疱，这种情况已经持续了1个月。在就诊前两个半月，他出现了多发性原因不明的口腔溃疡。尽管使用了头孢菌素类抗生素和局部中医治疗，皮肤病变仍未好转，反而逐渐恶化。在就诊前一个月，患者头部和面部出现了无瘙痒感、无痛性的水疱，但没有关节疼痛或吞咽困难。患者12天前来到了我们的口腔科就诊。基于对寻常型天疱疮（PV）的临床怀疑，医生每天给他开了15毫克的泼尼松。值得注意的是，此时又出现了新的躯干水疱。该患者有3年的高血压病史，且血压控制不佳。

体格检查发现：双侧颊黏膜和口腔黏膜交界处有多处对称性的、大小不一的糜烂和溃疡，伴有白色至黄白色的假膜样渗出物（图1A、B）。头部、面部和躯干上散布着绿豆大小至花生大小的水疱（图1C）。这些水疱透明，壁薄且稍有张力，尼科尔斯基征（Nikolsky sign）呈阴性。大多数病变已发生侵蚀并形成结痂。阴茎检查显示有弥漫性红斑、水疱性糜烂和结痂病变（图1D）。

A、B：双侧颊黏膜和口腔黏膜交界处有多处对称性的糜烂和溃疡。 C：躯干上有一些水疱，部分已经发生侵蚀并形成结痂。 D：阴茎上有弥漫性红斑、水疱性糜烂和结痂病变。 E：皮肤活检显示表皮内水疱及基底上层棘层松解（100倍放大）。

间接免疫荧光检测结果显示：desmoglein 1（Dsg1）抗体水平为150 U/mL，desmoglein 3（Dsg3）抗体水平为249 U/mL，而bullous pemphigoid 180（BP180）抗体检测结果为阴性。

食管镜检查显示黏膜正常（图2A、B）。组织病理学检查显示胃窦黏膜存在活动性慢性中度胃炎及局灶性肠化生，并检测到幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）阳性。右侧臀部皮肤活检也显示表皮内水疱及基底上层棘层松解（图1E）。

A、B：食管镜检查显示黏膜正常。 C：患者通过呕吐排出了一段50厘米长的黏膜样组织碎片。 D：该组织碎片的组织病理学检查显示广泛的棘层松解和鳞状上皮脱落（100倍放大）。

食管胃镜检查后，患者在吞咽Caltrate D片剂时出现了急性口咽部阻塞。经过咳嗽和干呕后，排出了一段50厘米长的黏膜样组织碎片（图2C）。组织病理学检查显示广泛的棘层松解和鳞状上皮脱落（图2D）。肉眼观察提示该组织来源于食管，而显微镜下发现与寻常型天疱疮的病变一致。

患者被诊断为食管型寻常型天疱疮。经过全身性糖皮质激素治疗、禁食、保护胃黏膜及补液治疗后，患者恢复了正常的饮食耐受性，未出现并发症。

讨论

寻常型天疱疮是一种自身免疫性水疱性疾病，其特征是体内存在针对desmoglein 3（Dsg3）和desmoglein 1（Dsg1）的自身抗体。该病患者的黏膜受累较为常见，最新研究显示食管受累的比例高达46%–87%。 食管胃镜检查对于评估天疱疮患者的咽食管受累情况、检测缓解期的隐匿性病变以及筛查胃肠道肿瘤至关重要。然而，由于患者黏膜脆弱，进行食管胃镜检查存在一定风险。文献报道显示，初次检查时食管黏膜可能看似正常，但在检查过程中会观察到弥漫性充血、糜烂和黏膜脱落。因此，操作必须非常小心以避免黏膜损伤；在严重情况下，这可能导致危及生命的并发症（如急性胃肠道出血）。 该患者最初表现为口腔黏膜糜烂和溃疡，随后发展为广泛性水疱。值得注意的是，患者没有胃肠道症状，食管镜检查也未发现食管受累。但在检查后发生了罕见的黏膜撕脱现象，这可能是由于患者吞咽了一块较大的钙片后出现剧烈呕吐所致，表明其食管黏膜本身就较为脆弱。这提示寻常型天疱疮的食管受累可能容易被漏诊。即使症状缓解，隐匿性的食管病变也可能持续存在。此外，检查后的护理对于优化患者预后和降低风险至关重要。

结论

无论患者是否有胃肠道症状，食管胃镜检查都是诊断食管受累的必要手段。为保护脆弱的胃肠道黏膜，患者检查后应避免食用粗糙、大块或刺激性强的食物。