通过全上颌切除术及时诊断并采用冷冻保存的自体移植组织进行即时重建，治疗婴儿期黑色素神经外胚层肿瘤的多学科管理：病例报告

《Annals of Plastic Surgery》：Timely Diagnosis and Multidisciplinary Management of Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy Through Total Maxillectomy and Immediate Reconstruction Using Cryopreserved Autografts: A Case Report

本研究报道一名6月龄男性婴儿因进行性上颌骨肿块就诊，经影像和病理确诊为MNTI，行全上颌切除术联合自体冷冻骨移植即刻修复，术后恢复良好且12个月随访未见复发。

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摘要 通俗语言总结

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背景

婴儿黑素神经外胚层肿瘤（MNTI）是一种罕见的肿瘤，通常为良性，但具有局部侵袭性，最常见于1岁以下婴儿的上颌。虽然手术切除是标准治疗方法，但需要行全上颌切除并立即进行重建的病例很少见。

病例介绍

我们报告了一名6个月大的男婴，他出现了迅速增大的上颌肿块。影像学检查显示该肿块大小为60×57×50毫米，伴有广泛的骨破坏和恒牙移位。组织学检查发现该肿瘤由小圆形细胞和含有黑色素的上皮样细胞组成，并通过免疫组化确认为MNTI。经过多学科评估后，在初次就诊6天后进行了全上颌切除术。使用从切除标本中提取的冷冻保存的自体骨进行了即时的眶底重建。患者术后恢复良好，于第15天出院。12个月随访时，未见肿瘤复发或感染，重建区域也愈合良好。

结论

本案例说明了在全上颌切除术后使用冷冻保存的自体骨进行即时重建的可行性。对于侵袭性MNTI，及时诊断和协调的多学科治疗对于获得最佳预后至关重要。需要长期随访以评估生长情况、功能及外观效果。

通俗语言总结婴儿黑素神经外胚层肿瘤（MNTI）是一种影响婴儿的罕见肿瘤，通常需要手术切除。本案例描述了一名6个月大的男孩，其上颌出现巨大肿瘤，被诊断为MNTI。肿瘤通过手术切除，术后立即使用患者自身的冷冻保存骨进行了重建。手术成功，未出现并发症，患儿于15天后出院。12个月后，肿瘤未复发，重建区域恢复良好。该案例表明，使用自体骨进行即时重建对于治疗侵袭性MNTI是可行且有效的。

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