嗜酸性肉芽肿多血管炎患者的早期诊断与治疗

《The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice》：Early diagnosis and treatment in patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

EGPA是一种罕见中性粒细胞胞质抗体相关血管炎，以哮喘、鼻窦炎、嗜酸性粒细胞浸润和细小至中等血管坏死性病变为特征。其诊断复杂需多学科协作，传统激素治疗存在长期副作用，IL-5通路生物制剂（如Mepolizumab）为非重症复发性EGPA提供新治疗范式。

　　

萨尔曼·H·西迪基（Salman H. Siddiqui）|哈罗德·威尔逊-莫尔克（Harold Wilson-Morkeh）|萨拉·蒙蒂（Sara Monti）|伯恩哈德·赫尔米希（Bernhard Hellmich）

英国伦敦帝国理工学院国家心肺研究所（National Heart and Lung Institute, NIHR Imperial Biomedical Research Centre, Imperial College London）

摘要

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，简称EGPA），最初被称为Churg–Strauss综合征，是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中最罕见的一种类型。EGPA的特征包括哮喘、伴有或不伴有鼻息肉的鼻窦炎、血液和组织中的嗜酸性粒细胞浸润，以及中小血管的坏死性血管炎。由于该病具有罕见的多系统病变特征和多样的临床表现，诊断过程较为复杂，需要多学科团队的协作以及全面的诊断和临床评估。传统治疗方法主要包括口服糖皮质激素（长期使用可能产生不良反应）和其他免疫调节药物。然而，早期诊断和针对性的治疗可以改善临床预后并减少药物相关毒性。最近批准用于治疗非重度复发性EGPA的生物制剂（如阻断白细胞介素-5（IL-5）或其受体的药物）的出现，标志着该病管理方式的重大变革。本文通过一个具体病例，全面介绍了EGPA的诊断、病理生理机制及治疗方案。