《Journal of Pediatric Surgery》：Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) in Neonates With Severe Uropathies: A Single-Center Experience
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本研究回顾性分析了2015-2024年5例严重先天性尿路疾病新生儿接受ECMO治疗的情况，发现其能改善呼吸衰竭并促进肺肾功能恢复，但需个体化评估并发症风险。
塞巴斯蒂安·法拉吉（Sébastien Faraj）| 保琳·克莱尔米迪（Pauline Clermidi）| 约翰·索雷兹（Yohan Soreze）| 马蒂厄·佩塞尔翁（Matthieu Peycelon）| 蒂姆·乌林斯基（Tim Ulinski）| 皮埃尔-路易·莱热（Pierre-Louis Leger）| 萨宾·伊尔坦（Sabine Irtan）| 埃里克·埃尔维厄（Erik Hervieux）| 杰罗姆·兰博（Jér?me Rambaud）
法国巴黎索邦大学（Sorbonne University）、AP-HP医院、阿曼德·特鲁索医院（Armand Trousseau Hospital）内科及新生儿外科，地址：阿诺德·内特医生大道26号（26 Avenue du Dr Arnold Netter），邮编75012
摘要：
引言
体外膜氧合（ECMO）是一种先进的体外生命支持技术，但在患有严重泌尿系统疾病的新生儿中很少使用。本研究描述了我们在五例因先天性泌尿系统疾病导致危及生命的呼吸衰竭并接受ECMO治疗的新生儿中的经验。
材料与方法
我们回顾性分析了2015年至2024年间接受ECMO治疗的五例新生儿。所有患者均患有严重的泌尿系统疾病（其中四例为后尿道瓣膜畸形，一例为孤立性发育不良性多囊肾），并因顽固性缺氧而需要ECMO治疗。所有病例均采用颈静脉-颈动脉插管方式。收集的数据包括手术细节、肾脏和神经系统的恢复情况以及随访结果。
结果
中位妊娠期为36周。ECMO平均在出生后1天开始使用，平均持续时间为6天。未发生手术相关死亡。发生了一次ECMO装置故障和一次颈静脉血栓形成。三名患者存活下来，其中两名患者的肾功能稳定，一名患者发展为慢性肾病5期（CKD-5）。神经系统恢复情况令人满意。随访时，两名儿童发育正常，一名儿童存在心理运动发育迟缓。
结论
对于患有泌尿系统疾病的新生儿，即使出现呼吸衰竭，ECMO也是一种可靠的抢救策略。此类关键干预措施的并发症发生率处于合理范围内，但长期结果存在差异，这凸显了个性化多学科护理的必要性。
引言
严重的先天性泌尿系统疾病，包括后尿道瓣膜畸形（PUV）和发育不良性肾脏，会严重影响胎儿的肺发育，常导致羊水过少引起的肺发育不全[1]。患有这些疾病的新生儿可能会出现严重的顽固性呼吸功能障碍。这主要是由于这类疾病常伴随羊水过少或羊水过少，这两种情况都会减少羊水量，从而限制肺部的生长[2]。在这些极端临床情况下（如大量气体泄漏和持续性肺动脉高压），体外膜氧合（ECMO）可以作为维持气体交换的重要手段，为肺部功能恢复争取时间[3]。尽管ECMO在新生儿呼吸衰竭中的应用较为广泛，但在先天性严重泌尿系统疾病的背景下使用仍较为罕见，主要是因为人们对生存预后和长期并发症存在担忧。基于此，本研究旨在评估ECMO在帮助这些新生儿稳定病情及潜在肺功能恢复方面的作用、可行性和效果。
材料与方法
我们对2015年1月至2024年12月期间在我们三级医疗机构接受ECMO治疗的所有患有严重先天性泌尿系统疾病的新生儿进行了回顾性分析。纳入标准包括：产前或出生时确诊为先天性泌尿系统疾病、在新生儿期（出生后28天内）因顽固性呼吸衰竭开始使用ECMO治疗，以及具备完整的临床、手术和随访数据。没有患者被排除或遗漏。
结果
五例新生儿（见表1）符合纳入标准，其中四例为男性后尿道瓣膜畸形（PUV），一例为女性右侧多囊发育不良性肾脏（MCDK）。出生时的中位妊娠期为36周[36-40周]，中位出生体重为3.2公斤[1.8-4公斤]。所有患者均表现出严重的泌尿系统疾病症状，包括双侧肾积水、巨大膀胱和羊水过少。其中两例出生时存在双侧气体泄漏。
讨论
我们报告了一组五例因顽固性呼吸衰竭而需要ECMO治疗的先天性泌尿系统疾病新生儿的病例。在这一高风险群体中，由于存在羊水过少或羊水过少，肺部发育不全的情况较为常见，ECMO可以为多学科团队评估肺部和肾脏功能提供更多时间。该病例系列也证明了ECMO在患有严重泌尿系统疾病和呼吸衰竭的新生儿中的可行性。
结论
先天性泌尿系统疾病不应被视为新生儿ECMO治疗的绝对禁忌症。即使对于患有严重泌尿系统疾病和危及生命的呼吸衰竭的新生儿，ECMO也似乎是一种有效的抢救手段。尽管结果存在差异，但大多数存活者的肾脏和神经发育情况尚可。这些发现强调了系统评估新生儿体外支持措施的必要性。
作者贡献声明
塞巴斯蒂安·法拉吉（Sebastien Faraj）：撰写初稿、验证、方法学设计、研究实施、数据分析、概念构建。保琳·克莱尔米迪（Pauline Clermidi）：撰写初稿、数据分析。约翰·索雷兹（Yohan Soreze）：撰写初稿、研究实施。马蒂厄·佩塞尔翁（Matthieu Peycelon）：方法学设计、研究实施、数据整理。蒂姆·乌林斯基（Tim Ulinski）：审稿与编辑。皮埃尔-路易·莱热（Pierre-Louis Leger）：审稿与编辑、数据整理。萨宾·伊尔坦（Sabine Irtan）：审稿与编辑、数据整理。埃里克·埃尔维厄（Erik Hervieux）：验证、监督。
伦理审批
本研究的方法符合伦理标准，报告遵循了《加强流行病学观察性研究报告》的指南。数据经过收集、匿名处理并录入电子数据库（Microsoft Excel?；微软公司）。根据法国MR-004方法论，我们向所有家长发送了通知，告知他们我们的数据库信息及其撤回孩子数据的权利。计算机化数据收集获得了相关机构的批准。
关于写作过程中使用生成式AI和AI辅助技术的声明
在撰写过程中，作者使用了生成式AI（ChatGPT 4o和ChatGPT 5）来检查和完善语言表达。使用这些工具后，作者对内容进行了必要的审阅和编辑，并对出版物的内容负全责。
资金来源
本研究未获得任何公共部门、商业机构或非营利组织的资助。
利益声明
作者声明：他们没有已知的可能会影响本文研究结果的财务利益或个人关系。
