心房异构现象对Fontan循环患者的早期和晚期预后均产生不利影响

《Pediatric Cardiology》：Atrial Isomerism Adversely Impaired both Early and Late Outcomes in Fontan Circulation

长期预后对比显示Fontan循环合并AI组早期死亡率及晚期移植/衰竭风险均显著高于非AI组（p<0.05），Cox分析证实AI是Fontan衰竭独立风险因素（HR 2.120, 95%CI 1.107-4.060）。

　　

摘要

心房异构（AI）是否与Fontan循环患者的长期预后不良相关仍存在很大争议，部分原因在于其伴随的复杂心脏畸形。本研究旨在比较具有AI和没有AI的Fontan患者的早期和晚期预后。回顾性分析了2004年1月至2021年12月期间在我们机构接受Fontan手术的323名患者（其中AI患者56名，非AI患者267名）。我们使用倾向评分匹配方法将AI患者与非AI患者按1:2的比例进行匹配，并比较了两组的预后。主要终点为死亡或移植以及Fontan手术失败的综合指标。匹配后的AI组患者在医院期间的平均或最大血管活性-肌力评分显著高于非AI组（p<0.05）。匹配后的AI组5年和10年的无移植生存率分别为85.9%和81.6%，显著低于非AI组的96.2%和91.2%（p<0.05）。匹配后的AI组在5年和10年内免于Fontan手术失败的比例分别为85.9%和70.1%，也显著低于非AI组的92.4%和89.7%（p<0.05）。两组患者的心律失常和房室瓣反流≥中度的情况的累积发生率相似。在Cox多变量分析中，AI被确定为Fontan手术失败的独立风险因素（HR，2.120；95%CI，1.107–4.060）。具有AI的Fontan循环患者的早期和晚期预后均不如没有AI的患者。AI是术后Fontan手术失败的独立风险因素。