16岁男性肺内型肺隔离症伪装为巨大肺脓肿的诊疗启示：CA19-9显著升高与曲霉菌定植的病例分析

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Intralobar pulmonary sequestration masquerading as a giant lung abscess in a 16-year-old male: a case report and literature review

本刊推荐：为解决肺隔离症(PS)易误诊为常见呼吸道疾病（如肺脓肿）的临床难题，研究人员开展了一例16岁男性以急性发热、咳痰起病、影像学呈巨大空洞伴气液平的病例研究。通过CT引导下经皮引流、支气管镜检查及术后病理分析，确诊为合并曲霉菌定植的肺内型肺隔离症(ILS)。研究强调对青少年肺脓肿伴CA19-9显著升高者需警惕PS，推荐术前CTA评估以避免术中致命性出血，为临床鉴别诊断提供重要参考。

　　

在先天性肺发育异常的家族中，肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)是一种相对罕见却不容忽视的成员。它是一团无正常呼吸功能、不与气管支气管树相通、并由异常体循环动脉供血的肺组织。根据其是否拥有独立的脏层胸膜包裹，PS被分为肺内型(intralobar sequestration, ILS)和肺外型(extralobar sequestration, ELS)。尽管PS总体发病率不高，约占所有先天性肺畸形的0.15%至6.4%，但其临床表现多变，缺乏特异性，使得它常常伪装成肺炎、肺囊肿、支气管扩张伴感染，甚至肺脓肿等更为常见的呼吸道疾病，导致术前误诊率居高不下，有研究报道平均可达58.63%。这种误诊不仅延误治疗，更潜在着巨大的风险——若未能在手术前识别出那根通常粗大、来自体循环（最常见为降主动脉）的异常滋养动脉，术中不慎损伤可能导致难以控制的致命性大出血。

正是在这样的背景下，《Journal of Cardiothoracic Surgery》报道了一例颇具警示意义的病例。一名16岁的青少年，因急性发热、咳大量脓性恶臭痰4天入院。一个多月前他曾有拔牙史，这使得初诊医生很自然地将其左肺下叶的巨大空洞性病变伴气液平首先考虑为牙源性病原体引起的肺脓肿。然而，常规的抗感染治疗和经皮穿刺引流效果不佳，促使临床医生不得不重新审视诊断。一个关键的实验室发现是，患者血清和脓液引流液中的糖类抗原19-9 (carbohydrate antigen 19-9, CA19-9)水平显著升高，尤其是脓液中CA19-9高达2001.00 U/mL，这为最终的谜底揭开提供了重要线索。由于保守治疗效果有限，患者接受了手术干预。术中发现左肺下叶由一条起源于降主动脉、直径约2厘米的异常动脉供血，这才确诊为肺内型肺隔离症伴感染和脓肿形成。最终通过左肺下叶切除术成功治疗，术后病理还意外发现了肺泡腔内存在曲霉菌(Aspergillus)菌丝团，但考虑为定植而非侵袭性感染。术后患者恢复良好，异常升高的CA19-9也在2个月内降至正常。

为了深入探究这一特殊病例，研究人员综合运用了几项关键技术方法。研究基于单病例报告，对象为一名16岁男性患者。诊断过程依赖实验室炎症指标（如C反应蛋白、降钙素原）和肿瘤标志物（CA19-9、CA125）检测、胸部计算机断层扫描(computed tomography, CT)平扫及其复查以评估病灶变化。治疗干预包括CT或超声引导下的经皮经胸穿刺引流术和视频辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery)，后者因发现异常血管中转开胸完成左肺下叶切除术。最终诊断通过术中直视下发现异常血管和术后组织病理学(histopathological analysis)检查（含HE染色）确认，后者还揭示了曲霉菌定植和慢性化脓性炎症等特征。

案例展示

患者为16岁男性，主诉急性发热、咳痰4天。有拔牙史超过一月。外院胸部CT显示左肺下叶巨大空洞伴气液平，周围见斑片状实变影。初步诊断为肺脓肿。入院后实验室检查提示炎症指标升高，血清CA19-9显著升高（393.13 U/mL）。经广谱抗生素（先后使用亚胺培南/西司他丁、头孢哌酮/舒巴坦）治疗及CT引导下经皮穿刺引流后，临床症状及影像学改善有限。引流脓液分析显示CA19-9等肿瘤标志物极高。因治疗效果不佳，转入胸心外科行手术治疗。

术中探查发现左肺下叶存在化脓性炎症及脓肿形成，并见一异常动脉源自降主动脉，供应病变区域，从而确诊为肺内型肺隔离症。

术后病理显示不规则扩张的支气管、肺泡腔内的曲霉菌菌丝团、慢性化脓性炎症、间质机化及肺泡上皮增生，未见恶性肿瘤细胞。

患者术后恢复顺利，未使用抗真菌药物。随访14个月，情况良好，复查胸部CT仅见术后改变。

讨论

本案例突显了肺内型肺隔离症在青少年中表现不典型，易被误诊为单纯肺脓肿。文献中虽有PS误诊为肺脓肿的报道，但患者年龄多在18岁以上，本例中16岁青少年呈现如此巨大的“肺脓肿”实属罕见。计算机断层扫描血管成像(computed tomography angiography, CTA)是术前评估PS、显示异常血管的首选无创方法，能显著降低误诊和术中出血风险。本例因初诊为肺脓肿而未行术前CTA，险些造成术中风险，教训深刻。

PS患者出现肿瘤标志物升高，特别是CA19-9升高，已有较多报道。其机制尚不完全明确，可能源于隔离肺组织内支气管上皮细胞在慢性炎症刺激下过度产生这些标志物，由于引流不畅而局部积聚，并通过受损的黏膜屏障入血。手术切除病变后标志物水平恢复正常也支持这一观点。本例中血清和脓液CA19-9的显著升高，为提示PS诊断提供了重要线索。

曲霉菌常定植于已有肺空洞的病变中，如PS。本例术后病理发现曲霉菌菌丝团，但无组织侵袭证据，故视为定植。对于免疫功能正常且病变被完整切除的患者，术后通常无需抗真菌治疗，本例的良好随访结果也证实了这一点。

结论

本研究通过一例罕见的青少年巨大“肺脓肿”病例，最终确诊为合并CA19-9显著升高和曲霉菌定植的肺内型肺隔离症，强调了在鉴别诊断中保持高度警惕性的重要性。对于青少年肺脓肿，尤其是当伴有CA19-9等肿瘤标志物异常升高、常规抗感染及引流效果不佳时，必须将肺隔离症纳入鉴别诊断范畴。术前积极进行CTA检查，明确有无异常血管，是避免误诊和防范术中致命性出血的关键措施。对于有症状的PS，手术切除是根治性的有效手段。此案例为临床医生处理类似疑难病例提供了宝贵的经验借鉴。