中耳脑膜瘤致单侧听力损失：一例鼓室上隐窝病变的诊疗启示与文献综述

《Journal of Medical Case Reports》：A case of an attic lesion presenting with unilateral hearing loss, diagnosed as a meningioma: a case report and review of the literature

本刊推荐：针对单侧听力损失易误诊为特发性感音神经性聋的临床难题，研究人员通过一例48岁伊朗女性 attic（鼓室上隐窝）脑膜瘤病例，结合CT、MRI影像与免疫组化（EMA、PR阳性，Syn、CgA阴性）技术，明确了罕见的中耳原发性脑膜瘤诊断。研究强调对完整鼓膜下的持续性中耳积液需警惕占位性病变，为耳科医师提供早期干预依据。

　　

无声的入侵者：当脑膜瘤潜伏在中耳

在耳鼻喉科的日常诊疗中，单侧听力损失是患者就诊的常见原因之一。医生们通常会循着熟悉的路径思考：突发性耳聋、听神经瘤、药物毒性……然而，有一种罕见的“伪装者”正悄然隐匿在鼓室深处，它拥有与常见病相似的症状，却需要完全不同的诊疗策略——这就是中耳原发性脑膜瘤。

脑膜瘤作为中枢神经系统最常见的肿瘤之一，约占原发性颅内肿瘤的24%-30%，但当其以“异位”形式出现在头颈部感官器官附近时，往往会给临床诊断带来巨大挑战。更棘手的是，当这类肿瘤生长于中耳腔，且鼓膜保持完整时，其临床表现可能仅表现为持续的听力下降或中耳积液，极易被误诊为分泌性中耳炎。这种误诊不仅延误治疗，更可能导致患者面临不必要的手术风险或听力不可逆损伤。

正是为了揭示这一临床盲区，Davoodi等人在《Journal of Medical Case Reports》上报道了一例罕见的鼓室上隐窝脑膜瘤病例。该研究通过多学科协作，展示了对一例长期单侧听力损失患者的精准诊疗全过程，为临床医师提供了识别“非典型”听力损失病因的范本。

关键技术方法

研究团队通过综合应用纯音测听（PTA）明确感音神经性听力损失程度，结合高分辨率颞骨CT与多序列MRI（包括T1加权增强扫描和T2加权成像）精准定位 attic（鼓室上隐窝）病变。术中采用完壁式乳突切除术暴露病变，并通过免疫组化染色（检测EMA、PR、Syn、CgA、S100等标志物）最终确诊为低级别脑膜瘤。所有操作均在伊朗德黑兰Shahid Beheshti医科大学三级医疗中心完成。

病例呈现

临床特征与诊断挑战

一名48岁伊朗女性因左耳听力下降伴耳鸣1.5年就诊。体格检查显示鼓膜完整，Rinne试验双侧阳性，Weber试验右偏，纯音测听提示左耳45分贝感音神经性聋。

影像学检查发现左侧鼓室上隐窝占位性病变，CT呈低密度，MRI-T2加权像呈高信号，T1增强后明显强化。

鉴别诊断需排除血管瘤、神经鞘瘤等强化病变，但CT未显示脑膜瘤典型“盐胡椒征”。

手术与病理确诊

术中见半血管性病变占据鼓窦、鼓室上隐窝及鼓室入口，前延至鼓膜张肌。病变经乳突切除术完整切除，并切除受累脑膜。病理显示单形性脑膜上皮细胞，核圆、胞浆嗜酸性，伴核内假包涵体。

免疫组化显示EMA斑片阳性、PR弥漫阳性，而Syn、CgA、S100阴性，确诊低级别脑膜瘤。

讨论与文献回顾

中耳脑膜瘤的诊疗陷阱

研究指出，中耳脑膜瘤常被误诊为分泌性中耳炎，尤其当病变为分泌型脑膜瘤（Secretory Meningioma, SM）时，可导致咽鼓管阻塞引发积液。Liu Y.J.的系列研究显示，此类患者多表现为单侧传导性聋，病程可持续数月到数年。

手术关键技术要点

本研究强调术中需明确病变与脑膜附着关系，完整切除受累脑膜并监测脑脊液漏。对于鼓室天盖缺损<1cm的病例，需一期修复硬脑膜缺损以降低复发风险。

研究结论与意义

本病例证实了原发性鼓室脑膜瘤可作为单侧感音神经性聋的罕见病因。研究强调对鼓膜完整的持续性中耳积液患者，应尽早行CT/MRI影像学检查排除占位性病变。通过多学科协作与免疫组化精准诊断（EMA、PR阳性模式），可实现肿瘤完整切除与听力功能保全。该研究为耳科医师识别“伪装型”听力损失提供了关键临床路径，对减少误诊、改善预后具有重要实践意义。