在三个病例中，木村病对托法替尼反应良好

《Journal of Dermatological Treatment》：Kimura disease responded well to tofacitinib in three cases

【字体：大中小】 时间：2025年11月25日 来源：Journal of Dermatological Treatment 3.9

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　　本研究报告3例Kimura病采用托法替尼（5mg bid）治疗，2个月内病变显著软化缩小，6-20个月后完全缓解，5-9个月随访无复发，且耐受性良好，提示托法替尼对Kimura病有效且安全。

摘要

目的

木村病（Kimura disease，KD）是一种病因不明的罕见炎症性疾病。尽管有多种治疗选择，但由于治疗效果不一、复发率较高以及可能存在不良反应，KD的管理仍然具有挑战性。因此，迫切需要为KD患者开发新型、有效且耐受性良好的治疗策略。

方法

本文报告了3例接受托法替尼（tofacitinib）治疗的KD病例，托法替尼是一种Janus激酶（JAK）抑制剂，剂量为每日两次，每次5毫克。

结果

所有3名患者在2个月内均观察到病变明显软化且体积缩小，经过6至20个月的治疗后病变完全消退。该疗法耐受性良好，在停用托法替尼后的5至9个月内未出现复发。

结论

我们的研究提供了宝贵的临床证据，表明托法替尼是KD的一种有前景的新疗法，证实了其安全性和持久疗效。

关键词：

木村病
托法替尼
Janus激酶抑制剂
T辅助2型（T-helper 2）炎症反应

引言

木村病（KD）是一种病因不明的罕见炎症性疾病，其特征是头部和颈部区域出现皮下结节或肿块，伴有淋巴结肿大、外周嗜酸性粒细胞增多以及血清免疫球蛋白E（IgE）水平升高。组织病理学上，KD表现为淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，并伴有淋巴滤泡的形成。这些临床和组织病理学特征在伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴组织增生（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）中较为少见，后者以血管增生为主，这是两者之间的关键区别（参考文献1）。尽管有多种治疗选择，但其效果不一，且复发较为常见（参考文献2、参考文献3）。本文介绍了3例接受托法替尼治疗的KD患者，结果显示其疗效显著，进一步强调了托法替尼的安全性和有效性。

病例报告

3名患者表现为双侧耳后、右侧腰部和右侧前额区域持续性皮下结节或肿块（）。患者1伴有外周嗜酸性粒细胞增多、血清IgE升高和淋巴结肿大；患者3也表现出IgE升高和淋巴结肿大。所有患者的组织病理学检查均显示典型的淋巴细胞-嗜酸性粒细胞浸润及淋巴滤泡形成，确诊为KD。此前尝试的各种治疗方法均无效，包括巴瑞替尼（baricitinib）、倍他米松注射、羟氯喹硫酸盐和草药疗法。由于担心手术风险和全身性糖皮质激素的副作用，3名患者均同意接受托法替尼（每日两次，每次5毫克）治疗。2个月内，所有肿块/结节均明显软化并缩小。停药后6至20个月内，所有患者均完全康复，且未出现复发。除患者1外，其余患者均未出现不良反应；患者1的γ-谷氨酰转移酶水平短暂升高，但在使用多烯磷脂酰胆碱治疗后恢复正常。患者2同时患有高血压和3期慢性肾病，在托法替尼治疗期间这两种疾病的病情没有明显变化。患者的相关信息和治疗反应详见、和。

图1. 木村病的临床和病理图像。

A. 双侧耳后区域出现紫红色皮下肿块，大小约为3×2厘米。B. 右侧腰部区域出现直径约4厘米的皮下结节，皮肤伴有红斑。C-F. 皮肤中淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，伴有淋巴滤泡和不规则扩张的小血管。G. 皮肤色素沉着斑块。H. 皮肤萎缩并伴有轻度红斑。单位：厘米（cm），染色方法：H&E（苏木精-伊红染色），放大倍数：5倍、12.5倍和100倍。

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