持续性脊索管：一种罕见椎体发育异常的影像学特征与鉴别诊断

《Skeletal Radiology》：Persistent notochordal canal

本期推荐一篇发表于《Skeletal Radiology》的病例研究，该工作针对易被误诊为压缩性骨折或感染性疾病的持续性脊索管（PNC）开展多模态影像学分析，通过X线、CT及MRI明确了其跨越多节段（L1-L5）的典型特征，证实了PNC的良性发育本质，为临床避免不必要活检提供了重要影像学依据。

　　

在胚胎发育过程中，脊索（notochord）作为一条纵向细胞索，不仅诱导神经板形成，还为轴向骨骼的发育提供模型。正常情况下，随着椎体的逐步软骨化（chondrification），脊索组织会被推移至椎间隙内，参与构成椎间盘的核心结构——髓核（nucleus pulposus），因而在成熟椎体内通常不应残留任何脊索组织。然而，当这一发育过程出现异常时，可能导致脊索管在椎体内持续存在，形成一种罕见的先天性变异——持续性脊索管（Persistent Notochordal Canal, PNC）。这种异常最早由Musgrove于1891年描述，其在腰椎中央发现了一条类似椎间盘的未骨化组织通道。由于PNC的影像学表现可能模拟压缩性骨折、蝴蝶椎（butterfly vertebra）、许莫氏结节（Schmorl's node）或感染性椎间盘炎（infectious spondylodiscitis）等疾病，常给放射科医生和临床医师的诊断带来挑战，甚至可能导致不必要的侵入性检查。因此，深入认识PNC的影像学特征对于提高诊断准确性、避免误诊至关重要。

为解决上述问题，研究团队在《Skeletal Radiology》上发表了一例罕见的PNC病例。该病例偶然发现于一名患者，其PNC从第一腰椎（L1）延伸至第五腰椎（L5），跨越了五个椎体水平，是文献中报道的较为广泛的案例之一（仅次于Christopherson等人描述的T12至L5病例）。研究人员通过综合运用X线平片、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）等多种影像学技术，详细描绘了PNC的典型表现，并强调了其与恶性病变（如脊索瘤 chordoma）的鉴别要点。

本研究主要采用了以下关键技术方法：利用腰椎侧位X线平片进行初步筛查；采用CT扫描（包括轴位和矢状位重建）精确显示骨性通道的形态与边界；通过MRI多序列（T1加权、T2加权及脂肪抑制对比增强T1加权）评估通道内容物的信号特征及强化方式。所有影像学评估均基于临床获得的患者数据。

影像学表现

通过影像学分析，研究人员得出了明确结论。X线平片显示，L1至L5椎体前缘的高度和形态发生了轻微改变。

CT图像清晰地展示了一条垂直走向的管道，该管道具有边界清晰的硬化边（sclerotic margins），贯穿L1至L5椎体的前部，并与相邻的椎间盘相延续。

MRI进一步证实了这一发现，该通道在T1和T2加权序列上均呈现出与邻近椎间盘相似的信号强度，增强扫描后通道内部可见强化，但周围骨髓无强化，这有助于排除感染或肿瘤性病变。

鉴别诊断与临床意义

研究结论强调，PNC是一种良性发育异常。其连续的管道形态、缺乏骨髓水肿或骨质破坏特征，以及患者6个月随访期间背部症状稳定，均支持这一诊断。尽管PNC通常无症状，但需要与多种疾病进行鉴别。最重要的是与脊索瘤区分，后者是一种恶性肿瘤，具有侵袭性、骨质破坏和软组织肿块等特点。此外，研究引用Postma等人的工作，指出PNC可能与T基因（brachyury gene）突变相关，该突变可导致骶骨发育不全（sacral agenesis）、椎体异常和持续性脊索管等一系列表现，进一步佐证了PNC的发育学基础。

本病例是文献中第二例通过MRI证实多节段受累的PNC报告，其意义在于系统总结了PNC的特征性影像学表现，提高了临床对该疾病的认识。当在CT和MRI上，特别是在多个椎体水平观察到典型的垂直通道、硬化边以及与椎间盘相延续的信号特征时，通常可以做出PNC的准确诊断，从而避免进行有创的活检操作。同时，研究者也提醒，此通道有可能成为椎间盘物质或感染扩散的路径，在特定情况下可能使诊断复杂化，因此长期的临床随访观察仍是必要的。