脊柱裂患者的临床特征与DMSA显像检查结果之间的相关性

《European Journal of Pediatrics》：Correlation between the clinical features of patients with spina bifida and the findings of DMSA scintigraphy

脊髓裂患儿神经源性功能障碍与肾脏结构异常及DMSA显像的相关性研究，通过分析206例患儿数据发现肾脏疤痕和皮质损失常见，其发生率与神经源性功能障碍严重程度显著相关（P<0.01）。DMSA显像证实其作为无创评估皮质功能的有效手段。

　　

摘要

目的

在脊柱裂（SB）患者中，即使出生时肾功能正常，由于神经性缺陷导致膀胱排空能力受损，日后患慢性肾衰竭的风险仍然很高。本研究旨在利用Tc99m标记的DMSA（二巯基丁二酸）闪烁扫描技术，探讨神经性缺陷与结构异常（这些在脊柱裂儿童中占主导地位的临床表现）之间的关联，以及它们与肾皮质功能之间的关系。

方法

这项回顾性研究纳入了206例患有脊柱裂的儿科患者（100名男性，106名女性；年龄0-18岁，平均年龄7.2岁），这些患者因反复尿路感染（RUI）接受了DMSA闪烁扫描。其中78例患者同时进行了SPECT/CT（单光子发射计算机断层扫描）以明确解剖结构。研究内容包括患者的临床表现、肾功能、结构和神经学异常情况、尿路手术史、RUI和膀胱输尿管反流（VUR）的发生频率、清洁间歇性导尿（CIC）的频率、预防性抗生素使用情况、高血压、蛋白尿情况、超声检查结果以及血清尿素-肌酐水平。患者根据神经性缺陷的严重程度进行分组，并将DMSA闪烁扫描结果与临床数据和神经性缺陷的严重程度进行对比。

结果

在206名脊柱裂患者中，126例存在严重的神经性功能障碍（ND），41例存在中度神经性功能障碍，39例没有神经性功能障碍。共有117名患儿出生时伴有复杂的脊髓脊膜膨出并接受了手术治疗。104例患者接受了脑室腹腔分流术，2例为颈椎脊柱裂，1例为胸腰段脊柱裂。199例患者被诊断为神经源性膀胱。156名患者进行了清洁间歇性导尿，134名患者接受了预防性抗生素治疗。8例患者出现单侧肾缺如，5例出现马蹄肾畸形。单独评估肾脏时，在总共404个肾单位中，38个单位出现≥3级的肾积水，73个单位在排尿性膀胱尿道造影（VCUG）中显示≥2级的VUR。超声检查发现176个肾单位存在肾脏结构异常。与无结构异常的儿童相比，有结构异常的儿童中≥2级VUR的发生率显著更高（26% vs 13%，p = 0.01）。DMSA闪烁扫描结果显示，有结构异常的肾脏中74%存在皮质缺陷，而无结构异常的肾脏中这一比例为21%（p = 0.001）。DMSA扫描显示，在≥3级VUR的44个肾单位中66%存在皮质损伤，在≤2级VUR的128个肾单位中38%存在皮质损伤。总体而言，DMSA扫描在174个肾单位中观察到与肾瘢痕形成一致的皮质缺陷。肾皮质损伤的存在与神经性功能障碍的严重程度显著相关。严重神经性功能障碍的儿童中皮质损伤率为52%，中度神经性功能障碍的儿童中为39%，无神经性功能障碍的儿童中为28%（p = 0.008）。在78名接受SPECT/CT检查的儿童中，使用解剖学相关数据重新评估了11名儿童的平面DMSA图像。CT检查作为低剂量解剖学校正程序使用。

结论

本研究表明，肾瘢痕形成和皮质损失在脊柱裂儿童中较为常见。肾结构异常、膀胱输尿管反流和神经源性膀胱对肾实质损伤有显著影响。此外，神经性功能障碍的严重程度与皮质损失的程度相关。DMSA闪烁扫描仍然是评估脊柱裂儿童肾皮质功能的可靠、无创方法。

已知信息：

• 肾脏的皮质损失会增加脊柱裂患者的死亡率和发病率。

• DMSA闪烁扫描在显示皮质功能方面非常有价值。

新发现：

• 过去三十年里，由于医疗技术的进步，脊柱裂患者的预期寿命有所延长。

• 与普遍看法相反，DMSA闪烁扫描在随访和管理这一患者群体以保护肾功能方面仍然发挥着重要作用。

已知信息：

• 肾脏的皮质损失会增加脊柱裂患者的死亡率和发病率。

• DMSA闪烁扫描在显示皮质功能方面非常有价值。

新发现：

• 过去三十年里，由于医疗技术的进步，脊柱裂患者的预期寿命有所延长。

• 与普遍看法相反，DMSA闪烁扫描在随访和管理这一患者群体以保护肾功能方面仍然发挥着重要作用。