与新发难治性癫痫患者长期预后相关的因素：一项单中心队列研究

《Epilepsia》：Factors associated with long-term outcomes in people with new onset refractory epilepticus: A single-center cohort study

难治性癫痫持续状态（NORSE）患者长期预后及影响因素研究。纳入2018-2022年西华医院101例NORSE患者，主要结局为随访期死亡率24%，独立危险因素包括难治性癫痫持续状态（HR=3.99）及免疫治疗初期反应不佳（HR=0.11）。最常见的病因为自身免疫性脑炎（83%），其次是感染性脑炎（14%）。76例存活者中68%实现功能恢复，24例（32%）遗留后遗症，以活动性癫痫（12%）为主。

　　

摘要

目的

新发难治性癫痫状态（NORSE）是一种神经系统急症，发生在没有活动性癫痫或其他既往神经系统疾病史的患者中。关于NORSE的长期结局的研究并不多。我们探讨了与死亡和后遗症等结局相关的因素。

方法

这项回顾性、单中心研究纳入了2018年1月至2022年12月期间在西华医院被诊断为NORSE的患者。主要结局是随访期间的死亡情况。次要结局包括存活者的功能恢复情况和后遗症。使用Lasso-Cox回归分析评估导致死亡的因素，随后建立了Cox比例风险回归模型，纳入了通过Lasso-Cox回归确定的多个参数。

结果

共确定了101例NORSE患者（中位年龄30岁，45%为女性）。尽管进行了全面的诊断检查，仍有37%（37%）患者的病因不明。在剩余的64%患者中，NORSE最常见的病因是自身免疫性脑炎（53例，83%），其次是感染性脑炎（9例，14%）。1例患者在住院期间死亡，24%（24%）患者在随访期间死亡。与死亡独立相关的因素包括超难治性癫痫状态（风险比[HR] = 3.99，95%置信区间[CI] = 1.09–14.61，p = 0.036）和对免疫治疗的初始反应（HR = 0.11，95% CI = 0.02–0.62，p = 0.012）。76名存活者的中位随访时间为40个月（范围24–82个月）。其中，52名（68%）患者在最后一次随访时实现了功能恢复，而24名患者出现了后遗症，最常见的后遗症是活动性癫痫（9例，12%）。

意义

NORSE患者的主要病因是自身免疫性因素，其次是原因不明的情况。即使对于病因不明的患者，对免疫治疗的反应也与长期死亡率高度相关。

利益冲突声明

作者声明与本研究无关的任何利益冲突。我们确认已阅读期刊关于伦理出版问题的规定，并确认本报告符合这些指南。

数据可用性声明

本文未发表的匿名数据将在合格研究人员向通讯作者提出合理请求后提供。