综述：免疫标志物在预测先天性心脏病患儿感染并发症中的作用

《Current Pediatric Reviews》：The Role of Immune Markers in Predicting Infectious Complications in Children with Congenital Heart Defects

先天性心脏病（CHD）患儿免疫缺陷与术后感染相关性研究。结果显示合并免疫缺陷的CHD患儿术后并发症（36%）显著高于正常组（3.6%），TRECs检测能有效评估T细胞成熟度。俄罗斯地区CHD合并原发免疫缺陷占比37%，研究200例发现23.5%存在TREC降低，其中100%为综合征型CHD患儿，且 cyanotic CHD和复杂心脏畸形组免疫缺陷更严重。

　　

摘要

文献综述回顾了过去二十年里关于先天性心脏病（CHD）患者免疫缺陷的有限研究数据。这些研究指出，在心脏手术前后，免疫缺陷是导致患者频繁发生感染性并发症的原因。多项基于不同筛查层次的研究表明，先天性心脏病患者中存在原发性和继发性免疫缺陷，尤其是13种同时患有先天性心脏病和免疫缺陷的遗传综合征。现有数据表明，患有严重先天性心脏病、紫绀型先天性心脏病以及圆锥动脉干缺陷的患者，其免疫障碍的严重程度更高，表现为T细胞功能障碍和免疫球蛋白（尤其是IgG类，主要是IgG4）的缺乏，这比患有分流畸形或阻塞性缺陷的患者更为明显。为了识别免疫系统中T细胞和B细胞的异常，量化T细胞受体切除环（TRECs）和K细胞删除重组切除环（KRECs）的DNA含量（这两种物质是T细胞和B细胞受体成熟过程中的副产物）在新生儿筛查实践中被证明非常有用。这种方法可以评估功能性成熟的T细胞和B细胞的数量。然而，在俄罗斯，这种检测方法的广泛应用直到2023年才开始。关于该检测方法在先天性心脏病婴儿中的应用数据主要来自个别病例报告。在斯维尔德洛夫斯克地区，37%的病例中同时存在先天性心脏病和原发性免疫缺陷。我们自己对200名先天性心脏病患儿进行了研究，其中5%为综合征型先天性心脏病。48.5%的患儿入院时处于危重状态。23.5%的患儿TREC水平降低，其中包括所有综合征型先天性心脏病患儿。在免疫障碍患儿组中，紫绀型先天性心脏病患儿、危重状态患儿以及圆锥动脉干缺陷患儿的比例显著较高。术后感染性并发症（败血症、肺炎、气管支气管炎、术后伤口感染）在TREC水平降低的47名患儿中发生的频率明显高于TREC水平正常的患儿（分别为36%和3.6%，P = 0.00000）。对相关文献的分析证实，TREC和KREC筛查对于术前针对性准备、减少术后并发症及降低先天性心脏病患者死亡率具有重要的预后价值。

关键词： 先天性心脏病（CHD）、免疫缺陷病（IDD）、原发性免疫缺陷（PID）、继发性免疫缺陷、免疫学研究、TREC、KREC。