2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准的制定，III-A/B阶段报告：明确并构建临床与实验室评估领域

《Current Rheumatology Reports》：Development of 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria, Phase III-A/B Report: Defining and Structuring the Clinical and Laboratory Domains

本文概述了2023 ACR/EULAR抗磷脂综合征（APS）分类标准的制定过程，涵盖临床与实验室两大领域，明确了血栓形成、微血管病变、妊娠并发症等关键指标及检测方法，并通过多学科专家共识和分阶段验证确保标准的科学性和实用性。

　　

摘要

综述目的

一项国际多学科合作项目制定了2023年ACR/EULAR抗磷脂综合征（APS）分类标准，旨在识别具有高APS患病风险的患者以供研究使用。第一阶段和第二阶段的研究共确定了27项候选标准，这些标准被分为六个临床和实验室领域。本文总结了第三阶段的初步工作，旨在进一步明确和规范这些候选标准在临床和实验室领域中的内容。

最新研究进展

通过全面的文献回顾和专家共识，各领域小组委员会制定了候选标准的定义。在可获得的情况下，还纳入了患病率相关信息。这些定义最终由指导委员会批准，将用于未来的实际病例收集（衍生队列）、多标准决策分析及验证过程。所定义的临床领域包括：(a) 大血管血栓形成（静脉血栓栓塞症，包括浅表静脉血栓形成、动脉血栓形成和短暂性脑缺血发作）及其相关诱发风险因素；(b) 微血管疾病（网状青斑、类脂质血管病、抗磷脂抗体相关性肾病、弥漫性肺泡出血、心脏微血栓形成、肾上腺出血和急性缺血性脑病）；(c) 妊娠并发症（胎儿死亡前事件、胎儿死亡以及具有严重表现的先兆子痫和胎盘功能不全）；(d) 心脏瓣膜疾病（瓣膜增厚或赘生物形成）；(e) 血小板减少症。实验室领域包括基于凝血功能的检测（狼疮抗凝因子）和基于固相的检测（抗心磷脂抗体IgG/M和抗β2-糖蛋白I抗体IgG/M）。

总结

基于全面的文献回顾和指导委员会的共识，我们明确了APS的临床和实验室领域，并对其定义进行了初步规范。随后在第三阶段后期，通过衍生队列和多标准决策分析对这些初步定义进行了评估和验证，最终形成了2023年ACR/EULAR APS分类标准。