IgG4相关疾病中的神经系统受累：重点关注神经眼科特征

《Journal of Neurology》：Neurological involvement in IgG4-related disease: focus on neuro-ophthalmologic features

神经眼病等中枢神经系统受累在IgG4相关疾病中占比22%，激素治疗有效率达60%，早期诊断可改善预后

　　

摘要

背景

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种纤维炎症性疾病，可影响多个器官，但其对神经系统的累及一直被认为较为罕见，且相关特征尚未得到充分研究。

方法

我们回顾性分析了2014年至2023年间在我们数据库中登记的77名IgG4-RD成人患者。研究了这些患者的临床、实验室、影像学、组织病理学及治疗数据，重点关注神经系统表现。

结果

共有17名患者（22%）出现神经系统受累，包括神经眼科疾病（10例）、肥厚性硬脑膜炎（6例）和垂体炎（1例）。这些患者的年龄和性别与整个患者群体无显著差异（平均年龄47.5岁；男女比例为1:1.3）。神经眼科疾病是最主要的表现形式，通常表现为头痛、眼球突出和复视三联症。误诊情况较为常见，如被诊断为特发性眼眶炎症或Tolosa-Hunt综合征。MRI检查结果显示眼眶占位效应、视神经鞘增厚，部分病例还伴有颅内病变。大多数患者的诊断通过活检得到确认，其组织病理学特征与其他器官受累的IgG4-RD病例无显著差异。60%的患者仅通过糖皮质激素治疗即达到缓解，其余患者因病情抵抗或复发而需要使用利妥昔单抗。值得注意的是，出现神经系统受累的患者比仅有其他器官受累的患者更早被诊断出来，这反映了神经系统症状的临床重要性。

结论

IgG4-RD中的神经系统受累可能比之前认为的更为常见，其中神经眼科疾病是最主要的临床表现。对于眼眶疾病患者，如果出现头痛、眼球突出和复视这三联症状，应考虑IgG4-RD的可能性。早期识别并及时进行免疫抑制治疗对改善预后至关重要，未来需要开展前瞻性研究以进一步明确该疾病的神经系统表现范围。