当生殖细胞肿瘤不受性别限制时：三例女性原发性纵隔肿瘤病例

《Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》：When germ cell tumors defy gender: three cases of primary mediastinal presentation in women

女性原发性纵隔生殖细胞肿瘤罕见，本研究报道3例：2例大前纵隔成熟畸胎瘤经完全切除后长期无病生存，1例混合非精原细胞瘤（畸胎瘤+未成熟组织）经多轮手术化疗后仍出现脑脊液转移死亡。证实完全切除成熟畸胎瘤可治愈，但非精原细胞瘤需多学科管理，虽5年生存率达30-50%仍属预后不良疾病，系统报告病例对改善预判和管理至关重要。

　　

摘要

原发性纵隔生殖细胞肿瘤约占所有纵隔肿瘤的10%，主要发生在男性中；在女性中的发病率极为罕见。本文描述了三名女性患者的情况，展示了这些肿瘤的临床、影像学和病理特征。两名患有前纵隔成熟畸胎瘤的患者接受了完全手术切除，长期随访后仍未出现疾病复发，这证实了手术的治愈潜力。第三名患者患有一种混合型非精原细胞生殖细胞肿瘤，包含卵黄囊瘤、成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。经过多次手术切除及铂类化疗后，她出现了胸腔内和中枢神经系统的转移，诊断七年半后因疾病进展去世。这些病例强调了完全切除成熟畸胎瘤的治愈效果，同时也表明非精原细胞纵隔生殖细胞肿瘤需要复杂的多学科综合治疗，但在部分患者中仍可实现长期生存，尽管其总体预后较差（5年生存率仅为30%–50%）。系统地记录女性原发性纵隔生殖细胞肿瘤的情况对于优化预后和指导治疗方案至关重要。