神经肌肉疾病中肌肉超声检查发现的“束状抽搐”：定量视频图像分析

《Clinical Neurophysiology》：“Fascicular twitch” on muscle ultrasonography in neuromuscular disorders: quantitative video-image analysis

本研究旨在通过肌肉超声（MUS）量化“肌束颤动”来区分神经原性与肌原性疾病。通过分析89例神经肌肉疾病患者和42名健康对照者的肱二头肌超声图像，发现神经原性疾病组肌束颤动像素值（nTP）显著高于肌原性疾病组和对照组（nTP cutoff 0.04），灵敏度90.5%，特异度88.1%。该指标能有效鉴别神经性与肌原性疾病，为非侵入性诊断提供新方法。

　　

松叶俊|关口健二|野田良和|杉泽亮辅|末広宏人|西田勝也|松本理树

日本神户大学医学研究生院神经学系，神户

摘要

目的

与针刺肌电图相比，肌肉超声（MUS）在区分神经源性和肌源性疾病方面的诊断性能尚不明确。我们研究了“束状抽搐”（肌肉束在等长收缩时的可见运动）的临床实用性，并评估了其区分神经源性和肌源性变化的能力。

方法

我们使用基于背景减法的原创图像分析方法，将等长收缩期间的束状抽搐量化为标准化抽搐像素（nTP）。我们分析了89名神经肌肉疾病患者和42名对照组患者的肱二头肌的回声强度和nTP值。

结果

神经源性组的nTP值显著高于肌源性和对照组，当nTP截断值为0.04时，灵敏度为90.5%，特异性为88.1%。尽管回声强度可以区分神经肌肉疾病患者和对照组，但无法区分神经源性和肌源性组。

结论

通过nTP量化束状抽搐可以有效区分神经源性和肌源性疾病，从而证明MUS是一种有价值的、无创的神经肌肉疾病评估方法。

意义

本研究引入了束状抽搐量化作为一种新型超声生物标志物，能够独特地区分神经源性和肌源性病理，为神经肌肉疾病的诊断提供了一种高性能、无创的方法。

引言

神经肌肉疾病患者的肌肉无力被认为是由神经源性或肌源性原因引起的。病理学可以解释这两组之间的差异；然而，并非所有患者都进行活检。针刺肌电图（nEMG）有助于客观验证神经和肌肉疾病的存在（Warmolts, 1981）。然而，nEMG存在一些缺点，如侵入性（Al-Shekhlee et al., 2003），以及仅能分析有限或表浅区域（Hardinget al., 2016, Misawa et al., 2011）。

自1980年以来，肌肉超声（MUS）一直被用于检测骨骼肌病理并确定所有神经肌肉疾病的严重程度（Heckmatt et al., 1980）。它可以无创地（Heckmatt et al., 1982）、快速地（O’Gorman et al., 2016）和广泛地（Misawa et al., 2011）评估肌肉。简单的视觉分析可以提供关于肌肉整体回声强度、纹理和解剖结构的广泛信息（O’Gorman et al., 2016）。与正常肌肉相比，去神经化的肌肉表现出高回声强度（Gunreben and Bogdahn, 1991）。然而，对肌肉纹理和灰度级别的视觉评估的解释很大程度上取决于受试者和观察者的经验（Wijntjes and van Alfen, 2021）。因此，需要定量评估MUS以实现客观的评估。

MUS回声强度的定量分析利用了灰度分析、校准背散射分析和定量纹理分析。首先在儿童中进行了灰度分析（Heckmatt et al., 1989），随后在成人中进行了分析（Reimers et al., 1996）。神经源性疾病和肌病患者的肌肉回声强度会增加（Pillen et al., 2003）。慢性进行性肌病和下运动神经元疾病有时难以区分（Sogawa et al., 2017），仅凭回声强度难以区分这两种情况。校准背散射技术使用分贝表示组织反射到超声换能器的信号量（Zaidman et al., 2008）。定量纹理分析利用计算机化分析MUS图像中的明暗模式（Sogawa et al., 2017）。

与其他成像模式（如计算机断层扫描和磁共振成像）相比，超声在实时动态评估方面具有显著优势。然而，关于实时动态MUS评估的先前研究很少。

当通过超声进行定量图像分析时，不同设施和设备之间的图像质量差异可能导致评估过程的不同。同样，在进行视觉视频分析时，观察者检测异常的能力差异也会导致评估结果的不同。因此，理想的方法是拥有客观的定量评估指标。

我们发现，在脊髓性和延髓性肌萎缩患者的最小收缩期间，肌肉束出现了快速、无序的运动——称为“束状抽搐”。这种束状抽搐也在其他神经源性疾病（如颈椎脊髓性肌萎缩）中观察到，但在肌源性疾病患者或健康个体中未观察到（未发表的数据）。本研究的目的是确定这种束状抽搐的量化可行性及其在区分神经源性和肌源性变化方面的临床实用性。

部分摘录

等长收缩期间的束状抽搐

我们将“束状抽搐”定义为骨骼肌超声视频横截面视图中的肌肉束运动（补充视频）。通过正确固定探头位置，我们观察到了等长收缩期间的束状抽搐。在更强的收缩期间无法观察到抽搐，因为其他肌肉纤维的收缩使得无法评估目标肌肉束的运动。

肌肉超声图像的回声强度

我们通过定义区域来量化回声强度

抽搐像素自动检测算法的验证

在测试视频中，通过视觉计数得到的平均抽搐次数与背景减法算法检测到的运动次数高度相关（r = 0.97，p < 0.0001；图S2）。

用于检测运动的简单线性回归方程为1.337 × 视觉计数 – 1.174，p < 0.0001，具有统计学意义。该模型具有显著性，视觉计数的系数为1.337。

参与者

表1展示了

讨论

在本研究中，我们注意到神经源性疾病患者的肱二头肌在等长收缩期间出现了不规则、无序的肌肉束运动——“束状抽搐”。我们分析了不同患者的肌肉超声视频以量化这些运动。开发了定量分析方法来检测束状抽搐。我们的发现表明，收缩期间的束状抽搐可以区分神经源性、肌源性和对照组。

结论

我们描述了等长收缩期间的束状抽搐这一新的超声发现，并证明量化束状抽搐可以有效区分神经源性疾病和肌源性疾病及对照组。与传统超声指标（如回声强度）不同，束状抽搐提供了明确的神经源性特征，使肌肉超声成为一种高性能、无创的神经肌肉疾病诊断工具。

生成式AI声明

利益冲突声明

作者声明他们没有已知的可能影响本文工作的财务利益或个人关系。

致谢

本工作得到了日本文部科学省科学研究费（25K14534和24K14297）的支持。