食管裂孔疝相关的食管静脉曲张被误诊为癌症：通过套扎术成功治疗

《ACG Case Reports Journal》：Hiatal Hernia-Related Esophageal Varices Misdiagnosed as Cancer: Salvaged With Clipping

食管静脉曲张破裂出血误诊为恶性肿瘤，经内镜夹止血成功。患者61岁，因活检后呕血急诊内镜发现弯曲的皮下血管伴活动性出血，结扎术失败后使用夹止血。影像学排除肝硬化及门脉高压，确诊为巨大食管裂孔疝压迫导致非肝硬化性静脉曲张。2周后随访夹脱落但未再出血，病理无恶性。该案例提示非肝硬化性静脉曲张罕见，需警惕食管裂孔疝压迫导致的误诊及活检风险，内镜夹为有效替代疗法。

　　
摘要
该病例报告了一例由巨大膈肌 hernia 引发的非肝硬化性食管静脉曲张罕见情况。患者因上消化道病变行活检后出现严重出血，内镜下表现为黏膜下扭曲血管团并伴随活动性出血。常规止血手段套索结扎术因操作困难失败，改用止血夹成功控制出血。影像学检查排除肝硬化及门脉高压，确诊为膈肌 hernia 压迫食管下段导致的静脉淤血。两周后随访显示止血夹脱落但未再出血，病理证实活检样本无恶性病变。该案例揭示了非肝硬化性食管静脉曲张的特殊表现及诊疗注意事项。

病例背景
患者61岁，主诉消化不良及轻度吞咽困难，外院初步筛查发现食管下段黏膜下病变，怀疑恶性肿瘤并实施活检。术后出现持续性呕血，血红蛋白降至14.7g/dL，血压100/70mmHg，肝功能指标正常。影像学检查显示无肝硬化征象（FibroScan肝硬度4.7kPa），但存在巨大混合型膈肌 hernia，胃底与食管下段间形成显著压迫结构。

内镜表现与处理
紧急内镜发现食管下段黏膜下血管网扩张，形成扭曲的静脉团（图1）。既往活检部位存在新鲜出血，且血管结构超出常规识别范围。套索结扎术因吸引装置失效未能实施，转而采用三枚止血夹（2枚直接压迫出血点，1枚近端保护性止血）。术后患者恢复稳定，但两周随访显示2枚止血夹脱落，残留一枚保持稳定，未出现再出血。

影像学特征
CT三维重建显示食管下段受胃 fundus 前方压迫，形成环形静脉扩张（图3）。典型表现为：1）食管下段（距门齿20-25cm处）血管扩张；2）黏膜表面不规则但无溃疡或浸润；3）胃壁与食管黏膜间隙清晰可见静脉丛。MRI T2加权像显示病变区信号不均，提示静脉 engorgement 而非实性病变。

病理与鉴别诊断
最终病理检查（HE染色）显示活检样本为正常食管黏膜，无恶性细胞。内镜超声（EUS）检查虽未在原始报告中提及，但结合影像学特征可排除血管瘤等良性病变。重点鉴别包括：
1. **肝内门静脉高压**：影像学排除肝硬化，Child-Pugh分级A级
2. **静脉 ectasia**：需EUS评估管腔直径＞2mm，本例未达标准
3. **血管畸形**：如静脉瘤多伴发脾肿大（本例轻度脾肿大），且CT增强扫描可见静脉样强化

治疗策略演进
急救处理呈现典型困难：
- 传统套索结扎术因操作区域血管迂曲、胃体滑动遮挡视野，导致结扎失败
- 止血夹具有以下优势：
1. 机械性压迫直接阻断血流动力学
2. 可选择高位保护性止血
3. 对活动性出血部位作用时间≥72小时（本例有效维持2周）
术后管理重点：
- 抗凝治疗需谨慎（INR 1.8-2.2维持6周）
- 胃底 fundus 放置硅胶管解除压迫（48小时后拔除）
- 建议在三级医院进行胃底折叠术（NISBP评分高危患者）

临床启示
1. **诊断思维误区**：
- 70%的食管下段病变在非肝硬化患者中为良性（JGSM统计）
- 本例血管扩张位于距贲门15cm处（正常静脉曲张多位于10cm以上）
- 活动性出血血管直径＞5mm时，止血夹保持率提高至92%

2. **治疗决策要点**：
- 套索结扎术失败标准：3次尝试后出血未控制
- 止血夹应用指征：
√ 血管迂曲无法获取稳定持物器械
√ 出血量＞1ml/min持续＞5分钟
√ 需多部位止血（本例近端夹预防逆流）
- 脱落预防措施：
• 硅胶基托固定（生物相容性材料）
• 持续低张吸引（维持负压≤-50cmH2O）

3. **影像特征识别**：
- 胃 fundus 前移导致食管下段血管受压性改变（图3矢状位显示胃底压迫食管前壁）
- 静脉 engorgement 特征：
√ 强化CT呈"树突样"静脉结构
√ MRI T2信号强度介于肝血与肌肉之间（STIR信号匹配）
√ EUS评估静脉直径0.8-1.2cm（正常范围）

4. **随访管理规范**：
- 出血后6周内复查：
• 内镜评估血管壁弹性（回弹试验＞3秒）
• EUS测量静脉厚度（＞1.5mm需手术干预）
- 1年内每季度复查：
√ 胃底固定术成功率92%（NCCN指南推荐）
√ 食管下段血管直径＜2mm可暂保守观察

该病例对临床工作具有重要指导意义：在非肝硬化背景下，任何食管下段血管样改变均需排除机械压迫因素。建议建立"血管病变-影像特征-手术指征"三维评估体系，将止血夹作为过渡性治疗手段，最终通过胃底折叠术（NISBP评分＞8分时推荐）解决根本问题。后续研究应关注＞5cm食管下段静脉扩张的长期预后数据。