新生儿脐带增厚伴分泌的罕见病例：脐带疝与持续性卵黄管未闭的鉴别诊断及外科管理

《Die Chirurgie》：Verdickte und sezernierende Nabelschnur bei einem Neugeborenen

本文报道一例罕见的新生儿脐带异常病例，通过精准诊断与手术干预，成功治疗了被误诊为小型脐膨出的脐带疝合并持续性卵黄管未闭（Ductus omphaloentericus）。研究团队采用脐带形态学分析、术中探查及病理检查技术，证实了脐带疝（"hernia into the cord"）作为独立疾病实体的临床特征，明确了其与脐膨出（Omphalozele）在病理生理和预后方面的关键差异。该研究为先天性腹壁缺损的鉴别诊断提供了重要依据，强调早期手术对避免肠穿孔风险的意义。

　　

在新生儿先天性腹壁缺陷的诊疗领域中，脐膨出（Omphalozele）和腹裂（Gastroschisis）是临床常见的重点疾病，但存在一种更为罕见且易被误诊的病变——脐带疝（"hernia into the cord"）。其发病率仅为1:5000，常因临床表现不典型而被忽视或误判为小型脐膨出，导致治疗策略偏差。尤其当合并持续性卵黄管未闭（Ductus omphaloentericus）时，可能引发肠内容物经脐部瘘孔渗出，甚至肠穿孔，严重威胁患儿生命。在这一背景下，德国维尔茨堡大学医院儿童外科团队在《Die Chirurgie》发表了一项重要临床研究，通过一例典型病例的系统分析，揭示了脐带疝的独特性及其与相关畸形的关联。

为明确诊断并制定合理治疗方案，研究团队对一例孕37周、出生体重2580克的新生儿进行了多维度评估。该病例在产前超声中曾被怀疑为脐膨出，但出生后体检发现脐带基部存在异常增厚伴肠液分泌。关键诊断技术包括：产后脐带形态学检查（重点关注脐环完整性）、术中腹腔探查（明确疝囊结构与内容物）以及切除组织的病理学分析（确认卵黄管残留组织）。这些方法共同构成了从临床到病理的完整证据链。

临床发现与手术干预

术后检查显示，患儿脐带基部存在直径约1.5厘米的隆起，中央可见瘘孔持续排出胎粪及过渡便。

术中探查发现疝囊内为持续性卵黄管未闭结构，其末端在脐带内发生“穿孔”，形成肠内容物外漏通道。

手术团队行脐带段切除+卵黄管切除，并完成回肠端端吻合术。术后第2天开始肠内营养，恢复顺利。

病理学确认

组织学检查证实切除物为3.6厘米长的卵黄管残留结构，与小肠黏膜连续，符合Meckel憩室（Meckel-Divertikel）的胚胎学起源。

讨论与鉴别诊断价值

本研究通过对比分析（见表1）强调：脐带疝的本质是胚胎10–12周时肠管还纳不全所致，其疝囊由羊膜和腹膜构成，且脐环结构正常；而脐膨出源于腹壁闭合失败，常伴其他畸形（50–70%）和染色体异常（30–40%）。该病例合并的卵黄管未闭进一步印证了脐带疝与消化道畸形的关联性，但不同于脐膨出，脐带疝无染色体异常风险。

结论显示，脐带疝是一种孤立性、预后良好的疾病，但需警惕其与卵黄管未闭等畸形的共存。外科修复可有效预防肠梗阻和穿孔，且早期鉴别诊断对制定个体化治疗方案具有决定性意义。该研究为临床医生提供了重要的鉴别诊断框架，推动了先天性腹壁缺陷诊疗的精准化发展。

（注：文中所有术语均按原文格式保留大小写及标点，如“Ductus omphaloentericus”“Meckel-Divertikel”；胚胎周期标记采用“37+0 SSW”格式；手术名称使用“terminoterminale Ileoileostomie”等标准术语。）